Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Первичный билиарный цирроз – хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным с циррозом.

Что собой представляет заболевание

Портальный цирроз печени – наиболее распространенная форма атрофии печени. По мере прогрессирования патологии здоровая ткань постепенно замещается на фиброзную. Болезнь развивается на фоне злоупотребления спиртными напитками или некачественного питания. Болезни подвержены лица, переболевшие синдромом Боткина или гепатитом А.

Цирроз называется алкогольным, потому что патологические процессы часто развиваются у мужчин, злоупотребляющих спиртным. Заболевание имеет необратимое течение с высокой степенью летальности. Дистрофия печени отрицательно сказывается на работе всего организма.

Портальная гипертензия при циррозе развивается из-за патологического и прогрессирующего увеличения фиброзной ткани. Венозный сосуд при этом постепенно смещается. Развитие портальной гипертензии при циррозе печени приводит к резкому нарушению функционирования воротной вены. Передавливание сосудов вызывает медленную гибель печени. Этим и объясняется характерная симптоматика заболевания.

Показания для госпитализации пациента с первичным билиарным циррозом

  • впервые установленный диагноз – уточнение диагноза и лечение (госпитализация пациентов в гастроэнтерологические отделения ГОЗ, ООЗ);
  • необходимость выполнения биопсии печени (госпитализация пациентов в хирургические отделения РОЗ, ГОЗ, ООЗ);
  • при развитии цирроза печени – показания для госпитализации устанавливаются протоколом по данному заболеванию.

Основанием для направления пациента на консультацию в РНПЦ трансплантации органов и тканей являются соответствующие показания.

Немного анатомии

Воротная вена – один из самых крупных сосудов организма, нормальное давление в вене – 5-10 мм рт. ст. При портальной гипертензии она увеличивается до 12 мм рт. ст. и выше, что вызывает расширение сосудов, впадающих в воротную вену, и увеличивает риск кровотечения из них.

Портальный сосуд собирает кровь от большей части кишечника и других непарных органов этажей брюшной полости.К таким относят поджелудочную железу, селезенку.

В дальнейшем воротная вена разделяется на более мелкие ветви, несущие кровь в печеночные синусы. Очищенная кровь собирается в печеночные вены, затем – в верхнюю полую вену.

Лечебные мероприятия при данной заболевании состоят в профилактике кровотечений из пищевода, желудка, а полностью избавиться от портальной гипертензии возможно только хирургически, проводится шунтирование между воротной веной и другими с созданием анастомозов.

Кровотечения из варикозных пищеводных вен могут иметь летальный исход.

Клинические рекомендации

Скачайте PDF с клиническими рекомендациями: Лекарственная терапия портальной гипертензии и ее

Клинические рекомендации при лечении пациентов с портальной гипертензией зависят от первопричины развития патологии, выраженности симптомов, тяжести общего состояния больного. Выделяют такие:

  • Лечение больных с кровотечением из варикозно расширенных вен верхних отделов пищеварительного тракта;

  • Терапия пациентов с асцитом;

  • Помощь страдающим от гепаторенального (печеночно-почечного) синдрома.

Кровотечение

Терапия кровотечения (в т. ч. при внепеченочной гипертензии):

  1. Срочная госпитализация в хирургический стационар;

  2. Остановка кровотечения;

  3. Скорейшая ликвидация дефицита объема циркулирующей крови с внутривенным применением катетера и введением больших доз специальных препаратов;

  4. Использование свежезамороженной плазмы, взвеси или массы тромбоцитов, если нарушена свертываемость крови;

  5. Профилактика повторного кровотечения.

Асцит

Лечение зависит от степени тяжести асцита (1-3). При 1-й степени специализированное лечение не проводится. Асцит 2 степени лечится с помощью бессолевой диеты и калийсберегающими мочегонными средствами (диуретиками) в малых дозах с последующим плавным их увеличением. Успешное лечение — при котором происходит снижение веса больного более 2 кг/нед. При неэффективности терапии назначают мощные канальцевые диуретики (Фуросемид и аналоги) в небольших дозах, понедельно увеличивают их. При чрезмерной концентрации калия в организме применяют максимальные дозировки. Наибольшая потеря веса у больных без признаков отечности за 24 ч не должна превышать 0,5 кг, с ними – не более 1 кг.

Применение диуретиков сопровождается регулярным мониторированием состояния пациента, с контролем степени сознания, водно-электролитного баланса в сыворотке крови. При падении уровня натрия менее 120 ммоль/л (миллимоль/л), прогрессировании почечной недостаточности, усилении энцефалопатии, необходимо срочно прекращать введение мочегонных средств. Если уровень калия в сыворотке снижается ниже 3 ммоль/л прекращают введение Фуросемида, а если концентрация ионов превысит 6 ммоль/л – отменяют калийсберегающие диуретики (Спиронолактон , Верошпирон и др.).

У больных с 3 степенью асцита необходимо проводить лапароцентез (прокалывание брюшной стенки для удаления жидкости из живота) и назначать альбумины (группа белков) в дозе 8 г на 1 л удаленной жидкости. Если удалено более 5 л жидкости, рекомендовано назначать только Альбумин, но не растворы, замещающие плазму (Реополиглюкин, Декстарн и т.д.). После чего назначают диуретики в высоких дозах + бессолевую диету. Радикальным методом лечения пациентов с печеночной гипертензией и тяжелым асцитом является пересадка печени. До трансплантации проводят медикаментозную терапию, лапароцентез в комбинации с внутривенным введением Альбумина 1 раз/14-21 день.

Читайте также:  Фосфоглив внутривенно – инструкция по применению

Гепаторенальный синдром

Терапия проводится параллельно с лечением печеночной недостаточности. Оптимальное лечение – пересадка печени. Из медикаментов применяют вазоконстрикторы (препараты, суживающие просвет сосудов) или агонисты (стимуляторы) альфа-адренорецепторов и Альбумин. Лекарства используют до нормализации содержания креатинина (токсический продукт азотистого обмена). Вазоконстрикторы показаны из-за компенсаторного расширения внутриорганных артерий. Сочетанное применение вазоконстрикторов и Альбумина улучшает работу почек, приводит к снижению уровня креатинина, препятствует повторному развитию гепаторенального синдрома.

Альбумин применяют с 1-го дня в минимальной терапевтической дозе, затем постепенно увеличивают концентрацию. Вазопрессоры вводят с перерывом 4-6 ч. Заменить вазопрессоры можно агонистами альфа-адренорецепторов в комбинации с Альбумином и аналогами специфических гормонов и их ингибиторами (вещества, угнетающие функцию) их антагонистов. Терапия проводится в течение 7-14 дней, до снижения концентрации креатинина в сыворотке крови ниже 1,2 мг/дл (миллиграм/децилитр). В профилактических целях прибегают к внутривенному введению Альбумина.

Полезно: Нижняя губа опухла

Билиарный цирроз печени клинические рекомендации

Календарь мероприятий

Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
Повышенная экспрессия антигенов HLA I и II классов Задержка токсичных веществ (например, желчных кислот) Холестаз Постепенное исчезновение желчных протоков Прогрессирующий портальный и перипортальный фиброз Цирроз и портальная гипертензия Печеночная недостаточность и осложнения портальной гипертензии

Схема 14.1. Предполагаемый патогенез ПБЦ

Первый процесс — это хроническая деструкция мелких желчных протоков, очевидно, вызываемая активированными лимфоцитами. Вероятно, начальное повреждение обусловлено цитотоксическими Т-лимфоцитами. Клетки желчных протоков у больных ПБЦ экспрессируют повышенное количество антигенов I-го класса комплекса гистосовместимости HLA-A, HLA-B, HLA-C и антигенов II-го класса HLA-DR, по сравнению с нормальными клетками желчных протоков. Повреждения желчных протоков сходны с нарушениями, вызываемыми цитотоксическими Т-лимфоцитами, такими как болезнь трансплантат против хозяина и реакция отторжения аллогенного трансплантата.

Второй процесс — химическое повреждение гепатоцитов в тех областях печени, где дренирование желчи нарушено вследствие повреждения мелких желчных протоков и проявляется уменьшением их числа. Происходит задержка желчных кислот, билирубина, меди и других веществ, которые в норме секретируются или экскретируются в желчь. Увеличенная концентрация некоторых из них, таких как желчные кислоты, может вызвать дальнейшее повреждение клеток печени.

Симптомы ПБЦ обусловлены длительно существующим холестазом. Разрушение желчных протоков, в конечном счете, ведет к портальному воспалению, фиброзу, и в итоге к циррозу и печеночной недостаточности.

Морфология. Макроскопически печень по мере нарастания холестаза приобретает зеленоватую окраску, на стадии цирроза становится мелкобугристой, окрашенной в темно-зеленый цвет.

ПБЦ – длительно текущее заболевание, которое характеризуется деструкцией внутрипеченочных желчных протоков с уменьшением их числа, пролиферацией холангиол (как попытка компенсации утраты желчных протоков), воспалительной клеточной инфильтрацией портальных трактов и долек печени, образованием гранулем, а в дальнейшем развитием холестаза, деструкции печеночной ткани, нарастанием фиброзных изменений с формированием мелкоузлового цирроза в финале.

Выделяют четыре морфологические стадии ПБЦ:

  • I – хронического негнойного деструктивного холангита (дуктальная стадия),
  • II – пролиферация холангиол и перидуктального фиброза (дуктулярная стадия),
  • III – фиброза стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени,
  • IV – цирроза печени.

В I стадию происходит разрушение междольковых желчных протоков в зоне гранелематозного воспаления. Разрушающиеся желчные протоки в виде муфт окружены клетками воспалительного инфильтрата, преимущественно лимфоцитами, портальные тракты густо инфильтрированы лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами, в небольшом количестве эозинофилами (рис. 14.2).

Рис. 14.2. Первичный билиардный цирроз печени (биоптат печени, окраска г/э, х400). Деструктивный холангит. Рядом с протоком — гранулема, лимфоидный инфильтрат

Во II стадию продолжающаяся деструкция желчных протоков приводит к уменьшению их числа, появляются портальные тракты без желчных протоков (“пустой” портальный тракт), вокруг сохранившихся протоков разрастается волокнистая соединительная ткань. Уменьшение числа желчных протоков в портальных трактах – важный диагностический признак ПБЦ. Происходит также пролиферация холангиол. Возникают признаки холестаза. Развитие портальной гипертензии в этот сравнительно ранний период (I – II стадии ПБЦ) объясняют фиброзом и клеточной инфильтрацией портальных трактов (рис. 14.3).

Рис. 14.3. Первичный билиардный цирроз печени (биоптат печени, окраска г/э, х100). Фиброзные изменения и воспалительная клеточная инфильтрация, желчные протоки не выявляются (дуктопения)

В III стадии усиливается химическое повреждение, некроз гепатоцитов вследствие нарушения внутрипеченочного оттока желчи и воспалительная клеточная инфильтрация долек, появляются порто-портальные и порто-центральные септы, которые окружают формирующиеся ложные дольки.

IV стадия, которая может наступить спустя много лет от начала заболевания, выявляется сформированный мелкоузловой цирроз печени.

Факторы развития

Как упоминалось ранее, существуют разные причины развития портального цирроза. Но чаще всего патология развивается после длительного употребления горячительных напитков или на фоне гепатита В или С.

Часто портальный цирроз печени возникает после длительного злоупотребления алкоголем

Справка. При регулярном употреблении спиртных напитков в дозе от 80 до 160 мл этилового спирта возникает алкогольная болезнь печени, при отсутствии грамотной терапии болезнь переходит в цирроз. У 35% пациентов, которые регулярно пьют алкогольные напитки в течение 5–10 лет, диагностировали цирроз.

Гепатиты с хроническим течением тоже часто провоцируют фибротические изменения тканей железы. Чаще всего ПЦП развивается при гепатите С и В. Кроме того, недуг провоцируют следующие болезни: аутоиммунный гепатит в хронической форме, склерозирующий холангит (рубцевание желчных протоков), первичный холестатический холангит, стриктура (сужение) желчных путей, холестаз (застой печеночного секрета).

Портальную гипертензию при циррозе могут спровоцировать следующие факторы: новообразования, наличие спаек после хирургического вмешательства, блокада портального протока (препятствие в стволе воротной вены или её ветвях), закупорка тромбом печеночных вен.

ПЦП может возникнуть вследствие недостатка витаминов или белков в организме. Основные причины витаминно-белковой недостаточности: врождённые аномалии развития, нерациональное питание, частые кровоизлияния, инфекции. Токсико-аллергические реакции тоже могут стать причиной портального цирроза.

Классификация цирроза печени по МКБ-— существующих видов патологии

Такое заболевание, как цирроз печени, имеет типологию по МКБ-10 с присвоением определенных кодов.

Болезнь представляет собой разрушение гепатоцитов печени и ее паренхимы. Последняя замещается фиброзной соединительной тканью. По МКБ выделяют 5 видов заболеваний. Выделяют алкогольный, первичный и вторичный билиарный типы патологии.

Остальные причины включены в рубрику неуточненного поражения.

Цирроз печени может проявляться вторично, как проявление туберкулеза, сифилиса, бруцеллеза, болезней эндокринной системы.

Что такое цирроз?

Печень — самая крупная железа в организме. Она отвечает за продуцирование желчи, синтез питательных веществ, коагуляция крови, распределение витаминов.

Поскольку основной функцией печени является фильтрация и выведение токсинов, она подвергается постоянному разрушению.

Природой заложен процесс саморегенирации органа, но при сильном негативном влиянии патогенных факторов, начинается разрушение гепатоцитов.

Цирроз печени — хроническое заболевание, быстро развивающееся, характеризуется деструкцией печеночной паренхимы с дальнейшим ее замещение соединительной тканью. Наиболее часто встречающиеся причины включает алкоголь и гепатит С. Болезнь сопровождается такими патологиями:

  • некроз клеток печени;
  • изменение в структуре и сосудистой системе железы;
  • печеночная недостаточность;
  • портальная гипертензия;
  • увеличение печени в размере.

К основным причинам болезни относят:

  • Инфекции-одна из причин заболевания;
  • недостаточное содержание витаминов и питательных веществ в организме;
  • алкогольная зависимость;
  • действие химических и лекарственных препаратов;
  • нарушение работы иммунитета;
  • избыточное количество жиров;
  • патологии эндокринной системы;
  • нарушения кровообращения;
  • генетическая расположенность.

Клинические рекомендации

Скачайте PDF с клиническими рекомендациями: Лекарственная терапия портальной гипертензии и ее

Клинические рекомендации при лечении пациентов с портальной гипертензией зависят от первопричины развития патологии, выраженности симптомов, тяжести общего состояния больного. Выделяют такие:

  • Лечение больных с кровотечением из варикозно расширенных вен верхних отделов пищеварительного тракта;

  • Терапия пациентов с асцитом;

  • Помощь страдающим от гепаторенального (печеночно-почечного) синдрома.

Кровотечение

Терапия кровотечения (в т. ч. при внепеченочной гипертензии):

  1. Срочная госпитализация в хирургический стационар;

  2. Остановка кровотечения;

  3. Скорейшая ликвидация дефицита объема циркулирующей крови с внутривенным применением катетера и введением больших доз специальных препаратов;

  4. Использование свежезамороженной плазмы, взвеси или массы тромбоцитов, если нарушена свертываемость крови;

  5. Профилактика повторного кровотечения.

Асцит

Лечение зависит от степени тяжести асцита (1-3). При 1-й степени специализированное лечение не проводится. Асцит 2 степени лечится с помощью бессолевой диеты и калийсберегающими мочегонными средствами (диуретиками) в малых дозах с последующим плавным их увеличением. Успешное лечение — при котором происходит снижение веса больного более 2 кг/нед. При неэффективности терапии назначают мощные канальцевые диуретики (Фуросемид и аналоги) в небольших дозах, понедельно увеличивают их. При чрезмерной концентрации калия в организме применяют максимальные дозировки. Наибольшая потеря веса у больных без признаков отечности за 24 ч не должна превышать 0,5 кг, с ними – не более 1 кг.

Применение диуретиков сопровождается регулярным мониторированием состояния пациента, с контролем степени сознания, водно-электролитного баланса в сыворотке крови. При падении уровня натрия менее 120 ммоль/л (миллимоль/л), прогрессировании почечной недостаточности, усилении энцефалопатии, необходимо срочно прекращать введение мочегонных средств. Если уровень калия в сыворотке снижается ниже 3 ммоль/л прекращают введение Фуросемида, а если концентрация ионов превысит 6 ммоль/л – отменяют калийсберегающие диуретики (Спиронолактон , Верошпирон и др.).

У больных с 3 степенью асцита необходимо проводить лапароцентез (прокалывание брюшной стенки для удаления жидкости из живота) и назначать альбумины (группа белков) в дозе 8 г на 1 л удаленной жидкости. Если удалено более 5 л жидкости, рекомендовано назначать только Альбумин, но не растворы, замещающие плазму (Реополиглюкин, Декстарн и т.д.). После чего назначают диуретики в высоких дозах + бессолевую диету. Радикальным методом лечения пациентов с печеночной гипертензией и тяжелым асцитом является пересадка печени. До трансплантации проводят медикаментозную терапию, лапароцентез в комбинации с внутривенным введением Альбумина 1 раз/14-21 день.

Гепаторенальный синдром

Терапия проводится параллельно с лечением печеночной недостаточности. Оптимальное лечение – пересадка печени. Из медикаментов применяют вазоконстрикторы (препараты, суживающие просвет сосудов) или агонисты (стимуляторы) альфа-адренорецепторов и Альбумин. Лекарства используют до нормализации содержания креатинина (токсический продукт азотистого обмена). Вазоконстрикторы показаны из-за компенсаторного расширения внутриорганных артерий. Сочетанное применение вазоконстрикторов и Альбумина улучшает работу почек, приводит к снижению уровня креатинина, препятствует повторному развитию гепаторенального синдрома.

Альбумин применяют с 1-го дня в минимальной терапевтической дозе, затем постепенно увеличивают концентрацию. Вазопрессоры вводят с перерывом 4-6 ч. Заменить вазопрессоры можно агонистами альфа-адренорецепторов в комбинации с Альбумином и аналогами специфических гормонов и их ингибиторами (вещества, угнетающие функцию) их антагонистов. Терапия проводится в течение 7-14 дней, до снижения концентрации креатинина в сыворотке крови ниже 1,2 мг/дл (миллиграм/децилитр). В профилактических целях прибегают к внутривенному введению Альбумина.

Симптомы портального цирроза печени

Для начальной стадии портального цирроза не свойственны признаки, по этой причине диагностировать заболевание можно лишь на поздних этапах развития болезни.

Для данной разновидности цирроза свойственна симптоматика, которая характерна портальной гипертензии и последствиям при данном заболевании.

Среди общих признаков при портальном циррозе выделяется повышенное давление на портальную вену, достигающее критического уровня. Заболевание подразделяется по трем основным стадиям, для каждой из которых характерны собственные признаки.

Для предасцитической стадии умеренно нарушается функционирование органа, как следствие симптоматика отсутствует либо слабо выражена. Постепенно можно заметить появление:

  1. усталости;
  2. вялости;
  3. плохого самочувствия;
  4. снижения массы тела;
  5. носовых кровотечений.

Во время развития этого вида цирроза происходит все большее поражение печени. Пациент замечает появление выраженной диспепсии, которую сопровождают повышенное газообразование, позывы к рвоте, тяжесть в брюшине.

Кроме того, появляется риск нарушения в гормональном фоне. У женщин отмечается нарушение в менструальном цикле, а мужчины жалуются на снижение потенции. Доктор при пальпаторном осмотре обнаруживает, что печень и селезенка изменились в объемах. На данной стадии развитие портальной гипертензии наблюдается в редких случаях.

Следует заметить, что для портального цирроза желтушность кожных покровов, свойственная проблемам с печенью, является редким признаком, а кожа остается бледной.

Кроме того, у мужчин наблюдается увеличение молочных желез из-за нарушенной гормональной выработки. На кожных покровах пациентов можно заметить появление сосудистых звездочек, что свидетельствует о проблемах с циркуляцией крови и ее свертываемостью. Для ладоней и ступней свойственно синхронное покраснение.

Лабораторные исследования при данной патологии показывают, что:

  • понижен общий белок в кровотоке;
  • вырабатывается недостаточное количество билирубина;
  • понижен уровень альбумина;
  • повышена концентрация гамма-глобулина;
  • в моче имеется уробилин;
  • иногда повышен билирубин.

Чтобы диагностировать болезнь может быть назначено рентгенологическое обследование. Благодаря рентгену в органах пищеварения обнаруживаются расширенные вены, свойственные печеночным заболеваниям. В некоторых случаях может быть назначена ректоскопия для констатации расширения геморроидальных венозных сосудов.

Симптомы портального цирроза печени

При асцитической стадии характерны все признаки патологии. Приступать к лечению следует немедленно, поскольку процесс не обратим, а функции печени нарушаются каждый день все больше. Данная стадия портального цирроза характеризуется:

  1. утратой работоспособности;
  2. постоянной вялостью;
  3. понижением массы тела;
  4. появлением асцита;
  5. портальной гипертензией;
  6. сухостью и шелушением кожных покровов;
  7. нарушением функций периферической нервной системы.

В лабораторных исследованиях замечается устойчивое снижение гемоглобина. Кроме того, понижаются тромбоциты и лейкоциты. При пальпации печень и селезенка увеличены. Живот значительно увеличен в размерах, наблюдается образование грыж (пупочных или паховых).

На животе можно заметить «голову медузы» (расширение вен в области живота) – признак, свойственный портальному циррозу. При простукивании пораженная зона издает тупой звук.

Кахектическая стадия патологии еще называется терминальной. Терапия направлена на лечение осложнений, которые в это время несут большую опасность жизни пациента.

Подобное заболевание при наличии асцита чревато летальным исходом: продолжительность жизни от 6 месяцев до 2 лет. У пациентов с данной стадией заболевания сильно снижается масса тела, появляется портальная гипертензия и асцит значительных объемов.

Ситуация осложняется кровотечением из желудка и пищевода. Возможно развитие желтухи либо приобретение кожей выраженного бледного оттенка.

Терапия асцита дает результат на короткое время: когда проведено лечение, жидкость способна постепенно возвращаться. Иногда смерть пациента обусловлена не самим циррозом, а другими патологиями.

Симптомы портального цирроза печени

Это объясняется тем, что нарушение печеночных функций не позволяет организму в полной мере вести борьбу с болезнетворными бактериями. Зачастую летальный исход происходит из-за чрезмерного истощения, серьезного внутреннего кровоизлияния или комы печени.

Чтобы диагностировать цирроз печени, врач назначает проведение:

  • общего и биохимического анализа крови;
  • ультразвукового исследования;
  • МРТ либо КТ;
  • биопсии печеночных тканей.

Хирургическое вмешательство

Операцию при портальной гипертензии назначают при наличии у пациента следующих показаний:

  1. Спленомегалия (увеличение объема селезенки), сопровождающаяся гиперспленизмом (это состояние представлено повышенным разрушением кровяных клеток внутри селезенки);
  2. Варикозное расширение вен желудка, пищевода;
  3. Асцит (эта патология представлена скоплением внутри брюшины свободной жидкости).

Для лечения заболевания применяют следующие хирургические методики:

  1. Спленоренальное шунтирование. Эта процедура заключается в создании дополнительного пути кровотока внутрь почечной вены из вены селезенки. При этом новое русло минует печень;
  2. Портосистемное шунтирование. При данной процедуре хирург формирует новый путь кровотока внутрь нижней полой вены из воротной вены. Новое русло также минует печень;
  3. Трансплантация. Если нет возможности восстановить нормальное функционирование печени пациента, проводится ее пересадка. Зачастую используют часть этого органа, взятого от близкого родственника;
  4. Деваскуляризация пищевода (нижнего отдела), верхней зоны желудка. Эту операцию называют также Sugiura. Она представлена перевязкой определенных артерий, вен желудка, пищевода. Эту операцию осуществляют для снижения риска кровотечений из сосудов желудка, пищевода. Дополняют это хирургическое вмешательство спленэктомией (операция представлена удалением селезенки).