Опухоли почки: классификация, диагностика, лечение

Рак почки у детей составляет приблизительно 20 — 50% всех опухолей. Кроме того, часто у детей диагностируются смешанные опухоли.

Анатомические особенности опухоли

Опухоль Вильмса возникает из примитивной эмбриональной почечной ткани. Макроскопически новообразование, как правило, представлено внутрипочечной твердой или кистозной массой, которая может, в редких случаях, вторгаться в почечную систему сбора мочи. Опухоль распространяется в почечную вену в 40% случаев. В очень редких случаях, атипичный рост достигает мочеточника и спускается вниз в мочевой пузырь, где новообразование может вызвать гематурию. trong>Опухоль Вильмса является двусторонней в 6% случаев. Выход новообразования за пределы почек встречается редко, также, как и распространение метастазов, которые, как правило, разносятся через лимфатические и сосудистые маршруты.

Большинство нефробластом являются односторонними, двусторонние процессы наблюдаются в менее чем 5% случаев, хотя пациенты с синдромом Дениса-Драша страдают, в основном множественными новообразованиями.

Нефробластома, как правило, заключена в плотную оболочку и представляет собой густо васкуляризированную опухоль, не пересекающую среднюю линию живота. В случаях метастазирования, распространение, чаще всего, настигает легкие. Разрыв опухоли Вильмса подвергает пациента риску кровотечения и перитонеального распространения опухоли. В таких случаях, хирургическое вмешательство специаиста, который имеет опыт в удалении такой хрупкой опухоли, является обязательным условием.

Трехструктурная нефробластома состоит из следующих элементов:

  • Бластема.
  • Мезенхима.
  • Эпителий.

Опухоль Вильмса является злокачественным новообразованием, содержащим метанефрическую бластему, стромальные и эпителиальные производные. Характерно наличие абортивных канальцев и клубочков, окруженных одношпиндельной стромой клеток. Строма может включать поперечно-полосатые мышцы, хрящи, кости, жировую и фиброзную ткань. Дисфункция почек развивается, когда опухоль сдавливает нормальную паренхиму почек.

Опухоли Вильмса могут быть разделены на две прогностические группы, на основе патологических признаков:

Реализация диагностики при подозрении на опухоль почки

Важно помнить, что раннее диагностирование увеличивает шансы на скорое и полноценное выздоровление. Реализуются следующие методы диагностики:

  1. Анализы мочи и крови.
  2. Ультразвуковое обследование, помогающее выявить даже небольшую опухоль.
  3. МРТ и компьютерная томография — помогают выявить размер опухоли, её точное местоположение, присутствие метастаз и специфику кровообращения в почках.
  4. Урография почек.
  5. Рентгенографическое обследование органов грудной клетки с целью установления уровня распространенности поражения.
  6. Порой для уточнения диагноза реализуется биопсия.

Это важно! Основной способ диагностики — это ультразвуковое исследование — она полностью безвредна для детского организма и помогает с большой точностью выявить наличие даже маленьких новообразований.

Иногда проводится и экскреторная урография, но в настоящее время она практически полностью заменяется МРТ и компьютерной томографией, который больше подходят для диагностики онкологии. Всё это помогает точно установить расположение, размеры, повреждение метастазами других органов — всё это играет важную роль при выборе оптимального лечения. С целью оценки работы противоположной почки реализуется динамическая нефросцинтиграфия.

Особенности терапевтического курса при опухоли

Курс терапии назначается доктором именно от этапа болезни и ее особенностей

Современная медицина не стоит на месте, и все новыми открытиями и изобретенными препаратами не перестает радовать. Казалось бы, еще вчера рак – был фактическим смертным приговором, однако, на данный момент можно побороть недуг или значительно снизить его пагубное влияние на детский организм. Лучше всего для лечения, если очаги развития и формирования недуга обнаружены еще на первой стадии. Курс терапии назначается доктором именно от этапа болезни и ее особенностей. При этом обязательно учитывается симптоматика, так как она может отличаться у пациентов.

Рекомендуем к прочтению:Причины опущенной почки: симптомы и лечение

После установления точного диагноза, доктор должен сделать общее заключение состояния здоровья ребенка. Если это первые стадии заболевания, то применяют хирургическое вмешательство, а именно удаление опухоли. Такая терапия рака сохраняет органы в целостности. В других же ситуациях, во избежание непредвиденных сложностей, назначаются другие методы лечения, среди которых:

  • В некоторых случаях проводят такую процедуру, как криоабляция;
  • Высокой популярностью пользуется также эмболяция;
  • Популярными способами лечения опухолей у детей являются химическая и лучевая терапия, а также целевая терапия.
Читайте также:  Синдром лишней хромосомы: какие бывают трисомии?

Вот мы и рассмотрели все особенности формирования и развития, а также устранения патологии, такой как опухоль почечных органов у детей.

Формирование нефробластомы в детском возрасте

Если у ребенка присутствуют признаки аномалии, например, плотный и выбухающий вперед живот при низкой массе тела, запоры, частое и безосновательное повышение температуры, непонятный кашель — необходимо срочно подойти к педиатру. При подозрении на нефробластому врач выдаст направление в онкологическую клинику, где и будут заниматься лечением этой опухоли.

В большинстве случаев опухоль развивается сама по себе, а может появляться параллельно с врожденными пороками. В ходе исследований ученые выявили, что патология формируется еще во время внутриутробного развития малыша.

Впервые подробное описание болезни дал профессор немецкой хирургической клиники Макс Вильмс. Его научные работы содержат много информации о гистогенезе недуга. Изучая патологию, он пришел к выводу, что нефробластома – это злокачественное новообразование, имеющее эмбриональный характер развития.

Опухоль Вильмса – это второе название патологии. Вначале она зарождается в парном органе, а позже может проникать в пах, брюшину и в область гениталий. Процесс поражает почку слева или справа, в редких случаях – одновременно обе стороны.

Важно знать! Наиболее часто недуг диагностируют в детском возрасте, так как именно в этом периоде продолжается рост клеток из эмбриональных тканей.

Вначале болезнь не имеет конкретных симптомов, у пациентов нет жалоб на какую-либо боль. Наиболее часто новообразование обнаруживается на осмотре педиатром случайно, когда оно уже достигло значительных размеров.

Крайне редко появляются первые признаки нарушений, к которым относятся:

  1. Боль в животе.
  2. Скопление жидкости в брюшине.
  3. Моча с примесью крови.
  4. Потеря аппетита.
  5. Приступы тошноты.
  6. Снижение веса.
  7. Общая слабость.
  8. Бледность кожных покровов.
  9. Дисбактериоз кишечника.
  10. Повышение артериального давления.
  11. Кашель.
  12. Плаксивость.
  13. Гиперемия.

С течением времени симптомы нефробластомы у детей становятся более выраженными. Увеличивающееся в размерах новообразование сжимает близлежащие органы и ткани. Вследствие этого образуется асцит – хранение свободной жидкости в животе. На его поверхности начинают появляться венозные сплетения. Это один из ведущих признаков, при котором обнаруживается развитие онкологического процесса.

В некоторых случаях у малышей появляются болезненные ощущения. Обычно эти признаки наблюдаются, когда новообразование распространяется на другие органы. Почечная капсула расширяется, а чувствительные окончания сдавливаются, что вызывает спазмы.

Нефробластома может формироваться в период внутриутробного развития малыша. В результате к моменту рождения некоторые почечные клетки остаются эмбриональными. Обычно их созревание продолжается до 4-х летнего возраста. Это не всегда приводит к возникновению онкозаболеваний. Но иногда нейробласты начинают бесконтрольно перерождаться в зрелую ткань, формируя злокачественное новообразование.

На сегодняшний день причины возникновения заболевания до конца не установлены. Изучением данного вопроса специалисты занимаются до сих пор. Согласно научным исследованиям, неправильное развитие почек провоцируют следующие факторы:

  1. Мутация ДНК.
  2. Расовая принадлежность (доминирует у чернокожих).
  3. Беременность после 35 лет.
  4. Повышенная концентрация в атмосфере радиоактивных веществ.
  5. Наличие врожденных дефектов.

Важно знать! Считается, что у ребенка повышается вероятность развития недуга, если в его роду уже был подобный диагноз. Предполагают, что такие дети приобретают по наследству измененный ген. У пациентов с семейными случаями увеличивается риск двустороннего почечного поражения.

Стадии Локализация новообразования Наличие метастаз
Первая В пределах парного органа. Отсутствуют.
Вторая Выходит за пределы почки, появляется в жировой клетчатке. Начинают пробираться к основанию почечных лоханок.
Третья Брюшина, надпочечник, диафрагма, толстая кишка. Проникают в лимфоузлы.
Четвертая Поражение печени, костей, легких. Распространяются дальше, по всему организму.

Обычно новообразование развивается на одной стороне, крайне редко – страдают обе. Двустороннее поражение называют еще билатеральным. Нередко диагностируется гистологическое строение опухоли доброкачественного характера. Благодаря этому лечение занимает меньше времени и имеет положительный исход.

Как правило, при отсутствии помощи квалифицированного специалиста, повышается риск серьезных осложнений. При этом они затрагивают не только систему мочевыведения, а и функции других жизненно важных органов. К опасным последствиям относятся:

  1. Почечные кровотечения.
  2. Анемия.
  3. Нефрогенная гипертензия.
  4. Снижение иммунитета.
  5. Несвоевременное мочевыделение.
  6. Мочекаменная болезнь.
  7. Дисфункция оттока желчи.
Формирование нефробластомы в детском возрасте

Внимание! Самым коварным проявлением онкологического процесса считаются метастазы. Чаще они возникают на третьей стадии. При этом симптоматика изменяется, так как поражаются соседние внутренние органы.

Прогнозы и профилактика

Опухоль Вильмса возникает еще во время внутриутробного развития ребенка. Во время беременности необходимо снизить травмоопасность, сбалансировать физические нагрузки и питание, исключить потребление алкоголя и курение. При приеме лекарств необходима консультация врача.

Прогноз для детей, больных опухолью Вильмса, может быть самым разнообразным. Чем раньше было начато лечение, тем больше вероятность благоприятного прогноза. Как показывает статистика, 8 из 10 детей, прошедших курс лечения, выздоравливают.

Выживаемость зависит от стадии опухолевого процесса и не связана с возрастом ребенка. При выявлении заболевания на ранних стадиях выздоравливает до 95% детей. Риск рецидива опухоли составляет 15%.

Пятилетний прогноз для маленьких пациентов:

  1. Первая стадия – 95-98%.
  2. Вторая – 90-95%.
  3. Третья – до 70%.
  4. Четвертая – до 50%.
  5. Пятая – прогнозы не делаются, так как поражены обе почки. Также трудно предугадать реакцию пациента на гемодиализ, длительность ожидания реципиента для трансплантации почки.

Лечение опухоли почки

Единственный радикальный метод лечения это оперативный. В последние годы показания к радикальному оперативному лечению опухолей почки значительно расширились, а противопоказания сократились, что связано с совершенствованием оперативной техники, развитием современной анестезиологии и реаниматологии, появлением мощного арсенала фармакопрепаратов.

При наличии метастазов удаление основного опухолевого очага (т.н. паллиативная нефрэктомия) избавляет больного от боли, гематурии, улучшается общее состояние.

Одиночные метастазы в легкие, печень, кости конечностей в настоящее время не рассматриваются как противопоказания, ибо проводятся операции лобэктомии или пульмонэктомии, резекции печени, ампутация и экзартикуляция конечности. Выделяют три основных вида оперативного доступа при нефрэктомии по поводу опухоли: трансперитонеальный, ретроперитонеальный, торакоабдоминальный, используемые по различным показаниям и в разных клиниках. Основное – это лигирование сосудов почечной ножки в самом начале операции, до проведения каких-либо манипуляций на самой почке и последующее радикальное удаление почки с параренальной клетчаткой, надпочечником. Инвазия опухоли в соседние органы не является противопоказанием к нефрэктомии. Одновременно может выполняться резекция пораженного органа (кишка, печень).

В настоящее время считается, что удаление регионарных лимфоузлов при раке почки рекомендуется только в качестве диагностического вмешательства для установления прогноза заболевания.

Показания к резекции почки

Показанием к резекции почки может быть опухоль единственной почки или двустороннее поражение почек. Кроме того, в настоящее время изучаются отдаленные результаты операций резекции и при опухоли менее 3 см. в диаметре.

Непременным условием радикальности оперативного лечения считается извлечение опухолевых тромбов из почечной и нижней полой вен.

Послеоперационные осложнения

Послеоперационные осложнения нефрэктомии по поводу опухоли могут быть разделены на две основные группы: осложнения, обусловленные обострением сопутствующих хронических заболеваний, и осложнения, связанные непосредственно с характером и тяжестью операционной травмы. Основными причинами послеоперационной летальности (3-5%) являются сердечно – сосудистые и тромбоэмболические осложнения.

Из дополнительных методов лечения для клинического применения рекомендовано только применение иммунотерапии альфа-интерфероном или интерлейкином-2 в виде монотерапии или в сочетании с химиотерапией (5-фторурацил). Эффективность составляет 15-20%.

Лучевая терапия считают показанной лишь в качестве паллиативной меры при неоперабельной опухоли или при метастазах для снятия болей.

Применение химиотерапии при раке почки малоэффективно в связи с нечувствительностью к ней как самой опухоли, так и её метастазов.

Имеется опыт паллиативного лечения гормонопрепаратами (оксипрогестерона капронат) с далеко зашедшим раковым процессом. Применение его облегчает страдания.

Диагностика заболевания

Начальная диагностика саркомы почки включает внешний осмотр больного и прохождение лабораторных анализов:

  • мочи (для выявления скрытой гематурии);
  • общий анализ крови (подскажет наличие анемии, тромбоцитопении и других распространенных отклонений);
  • развернутый биохимический анализ крови. Он необходим для того, чтобы узнать, какие вещества в ней находятся в избытке, а каких не хватает. Это помогает определить, как работают почки, печень и другие органы.

Для уточнения расположения и размера опухоли почки, степени ее инвазии в тканях почки и окружающих структурах (включая лимфоузлы и органы брюшной полости) применяют комплекс исследований:

  • УЗИ;
  • КТ (компьютерная томография);
  • МРТ (магнитно-резонансная томография).

Также эти методики применяют для обнаружения метастазов в других частях организма: легких, печени, костях и т.д.

На КТ и МРТ мезенхимальная опухоль проявляется в виде четко определенной массы различной плотности и интенсивности сигнала, как и карцинома. Поэтому никакие методы визуализации не способны ответить на вопрос: рак это или саркома.

Диагноз с указанием типа опухоли ставят только после гистологического анализа ее тканей. Берут их при помощи аспирационной биопсии (через шприц). Полученные сведения используют для установления стадии болезни и определения тактики ее лечения.

Реализация диагностики при подозрении на опухоль почки

Важно помнить, что раннее диагностирование увеличивает шансы на скорое и полноценное выздоровление. Реализуются следующие методы диагностики:

  1. Анализы мочи и крови.
  2. Ультразвуковое обследование, помогающее выявить даже небольшую опухоль.
  3. МРТ и компьютерная томография — помогают выявить размер опухоли, её точное местоположение, присутствие метастаз и специфику кровообращения в почках.
  4. Урография почек.
  5. Рентгенографическое обследование органов грудной клетки с целью установления уровня распространенности поражения.
  6. Порой для уточнения диагноза реализуется биопсия.

Это важно! Основной способ диагностики — это ультразвуковое исследование — она полностью безвредна для детского организма и помогает с большой точностью выявить наличие даже маленьких новообразований.

Иногда проводится и экскреторная урография, но в настоящее время она практически полностью заменяется МРТ и компьютерной томографией, который больше подходят для диагностики онкологии. Всё это помогает точно установить расположение, размеры, повреждение метастазами других органов — всё это играет важную роль при выборе оптимального лечения. С целью оценки работы противоположной почки реализуется динамическая нефросцинтиграфия.

Причины образования опухоли почек у детей

Причины опухоли почек у детей неизвестны. Но существует некая предрасположенность:

  • У девочек вероятность развития опухоли Вильямса больше, чем у мальчиков.
  • Нефробластому могут вызывать и некоторые врожденные патологии. Злокачественные мутации имеют место при: синдроме WAGR (частичное или полное отсутствие радужной оболочки глаз), синдроме Беквит-Видемана (врожденное увеличение размеров отдельных органов), синдроме Денис-Drash (у больного ребенка не развиваются половые органы).
  • Семейная предрасположенность. Дети, у которых в семейном анамнезе встречались онкологические заболевания почек, в большей мере подвержены риску образования опухоли мочевыводящей системы.

Осложнения терапии

Проблемы у детей с болезнью Вильямса возникают на всех этапах лечения. Организм ребенка значительно легче переносит операцию, чем лучевое воздействие и длительный прием таблеток. К осложнениям терапии относят:

  • патологические изменения в крови с анемией и снижением иммунных защитных сил;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом, проявляющиеся тошнотой, рвотой и поносом;
  • изменения в печени, сердце и костях;
  • повреждения в репродуктивных органах с высоким риском бесплодия в будущем.

Комплексное лечение злокачественных опухолей у детей всегда значительно сложнее из-за эмоциональной нагрузки: родителям порой кажется, что ребенок не вынесет все лечебные мероприятия. Однако детский организм более пластичен и вынослив: даже после нескольких курсов лучевой и лекарственной терапии ребенок сможет с улыбкой смотреть на маму.