НЕПРАВИЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Рубрика: Спецвыпуск

Новости центра

День открытых дверей будет проходить в формате-онлайн! в 12:00 Читать полностью » Ежегодные плановые санитарно-профилактические мероприятия Уважаемые пациенты! ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохра… Читать полностью » График работы поликлинических отделений Центра в связи с празднованием Дня защитника Уважаемые пациенты! Информируем вас об изменениях в графике работы поликлинических отделений Центра в связи с празднованием Дня защитника: 20 февраля– по расп… Читать полностью »

Сращение малых половых губ

В практике гинекологов встречаются случаи сращения малых половых губ у девочек 1-5 лет. Считается, что причинами этого состояния могут послужить перенесенные воспалительные процессы или нарушение обменных процессов в организме.

Обнаруживается сращение малых половых губ, как правило, случайно: либо родители замечают беспокойство ребенка, вызванное зудом в области наружных половых органов, либо сами девочки жалуются на затрудненное мочеиспускание, связанное с тем, что моча вытекает только лишь через небольшое отверстие, сохранившееся между половыми губами. При раздвигании больших половых губ обнаруживается ровная поверхность, над которой возвышается клитор, у нижнего его края имеется буквально точечное отверстие, через которое и выделяется моча; входа во влагалище не обнаруживается.

В этом случае все обстоит просто, так как и распознавание заболевания, и его лечение не составляют особых трудностей. При установлении диагноза врач (возможно, в поликлинике) назначает лекарства для наружного применения, а при грубых спайках — хирургическую коррекцию. Следует отметить, что такая операция является бескровной, кроме того, особых проблем ни для больной, ни для врача она не составляет. После разъединения спаек все наружные половые органы принимают прежний вид. Но, чтобы предотвратить повторное сращение малых половых губ, рекомендуется в течение 5-7 дней после операции делать ежедневные ванны с добавлением перманганата калия, а затем обрабатывать половую щель стерильным вазелиновым маслом. Если врач считает, что можно обойтись без хирургического вмешательства, то назначаются мази с эстрогенами, которыми наружные половые органы смазываются 2-4 раза в день. И в этом случае болезнь излечивается без особого труда. Отмечаются случаи самостоятельного излечивания с наступлением полового созревания при условии тщательного ухода за наружными половыми органами.

Патогенез (что происходит?) во время Пороков развития половых органов:

Классификация непроходимости влагалища и шейки матки

  • Атрезия девственной плевы.
  • Атрезия влагалища (полная, свищевая):
    • проксимальная;
    • дистальная.
  • Аплазия влагалища:
    • верхнего отдела;
    • среднего отдела;
    • среднего и нижнего отделов;
    • верхнего и среднего отделов;
    • тотальная.
  • Непроходимость шейки матки.
    • Атрезия цервикального канала (всего или наружного зева).
    • Аплазия шейки матки (всей или влагалищной части).
  • Непроходимость влагалища в сочетании с патологией нижних мочевых путей.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЯИЧНИКОВ

Пороки развития яичников встречаются в виде отсутствия яичников, дисгенезии гонад и склероцистозных яичников.

Дисгенезия гонад (синдром Шерешевского — Тернера) выражается отсутствием яичников. Такие девочки сложены по мужскому типу, небольшого роста, с грубым голосом, короткой шеей, ростом волос в нетипичных местах (борода, усы и т.д.). Наблюдается умственное отставание в развитии.

У таких больных отсутствуют менструации и вторичные половые признаки, отмечается недоразвитие половых органов и молочных желез.

Лечение заключается в проведении заместительной гормональной терапии.

Синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна — Ливен- таля) заключается в замещении яичниковой ткани соединительной и нарушении синтеза половых гормонов. В результате того что вырабатывается большое количество мужских половых гормонов, у больной развивается избыточное оволосение и нарушение менструальной функции, чаще всего в виде аменореи или гипоменструального синдрома. У таких больных избыточный вес, увеличенные яичники при хорошо развитых вторичных половых признаках, но они, как правило, страдают бесплодием, так как циклы ановуляторные.

Читайте также:  Акушерский сон, или как поспать во время родов

Лечение может быть консервативным (гормональная терапия по циклу) и оперативным (клиновидная резекция яичников).

Существуют следующие типы нарушений

1. Агенезия — отсутствие органа.

2. Аплазия — отсутствие части органа.

При значительном растяжении влагалища могут возникнуть симптомы сжатия мочевого пузыря и кишечника, боль в пояснице, а также схваткообразные боли и нарушение общего состояния в дни, соответствующие менструации.

Диагностика . Распознать атрезию гимена нетрудно. При осмотре выявляется выпячивание наружу девственной плевы синеватого цвета (давление и просвечивание крови). Ректоабдоминальное исследование в области влагалища выявляет опухолевидное эластичное образование, на верхушке которого расположена матка.

Лечение в основном хирургическое. Операцию проводят осторожно, соблюдая правила асептики. При атрезии вагины проводят иссечение заросшего пространства. При наличии обширной атрезии иссечение заканчивают пластической операцией .

Причины аномалий половых органов у новорожденных

Проще всего классифицировать их по гистологическому строению гонад и прогнозу относительно фертильности.

Гонада Причины аномалий строения ткани гонад
Яичник
  1. Врожденная гиперплазия надпочечников
  2. Материнский источник вирилизации (лютеома, экзогенные андрогены)
  3. Дефицит плацентарной ароматазы
Яичко
  1. Дефект рецепторов лютеинизирующего гормона: гипоплазия/аплазия клеток Лейдига
  2. Дефект биосинтеза андрогенов: дефицит 17-ОН-стероид-дегидрогеназы, дефицит 5а-редуктазы, мутации StAR (стероидогенный острый регуляторный протеин
  3. Дефект активности андрогенов: синдром полной/частичной нечувствительности к андрогенам (CAIS/PAIS)
  4. Нарушения анти-мюллерова гормона (АМН) и АМН-рецептора: синдром персистирования мюллерова протока
Яичник и яичко Истинный гермафродитизм
Дисгенезия гонад
  1. Дисгенезия гонад (синдром Свайера)
  2. Синдром Денис-Драш2
  3. Синдром Смита-Лемли-Опитца3
  4. Каптомелическая карликовость
Другие
  1. Экстрофия клоаки
  2. MURCS (мюллеровы, почечные аномалии и аномалии шейно-грудного сомита)

Синдром Свайера: женский фенотип при 46, XY кариотипе, какие-либо гонады, стимулирующие половое созревание, отсутствуют.

Синдром Денис-Драш: редкое заболевание, состоящее из триады врожденная нефропатия, опухоль Вильмса и аномалии гениталий, в результате мутации гена опухоли Вильмса (WT1), находящегося на 11 хромосоме (lip 13).

Синдром Смита-Лемли-Опитца: редкое заболевание, возникающее при дефекте синтеза холестерина, с аутосомно-рецессивным типом наследования. Пораженные лица имеют множественные врожденные аномалии: внутриутробная задержка роста, дисморфные черты лица, микроцефалия, низко посаженные уши, волчья пасть, аномалии гениталий, синдактилия, задержка умственного развития.

Каптомелическая карликовость (искривленные конечности): тип наследования аутосомно-доминантный, заболевание вызвано мутацией S0X9 (секс-детерминирующая область гена, связанного с Y хромосомой, находящаяся на длинном плече 17 хромосомы). Проявления: низкий рост, гидроцефалия, переднее искривление бедренной и большеберцовой кости и слабая маскулинизация.

Аномалии женских половых органов: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляют собой врожденные аномалии нарушения формы, размера, расположения, количества, а также симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов.

Причины

Возникновение этой аномалии происходит под воздействием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним агентам относятся генетические нарушения и патологические состояния организма матери.

К ним относят различные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии.

У родственников женщины с аномалиями половых органов могут иметься пороки развития, бесплодие, множественные выкидыши и высокая смертность младенцев.

К внутренним агентам, вызывающим аномалии женских половых органов, относят соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты отмечают, что такие аномалии развития могут возникать у ребенка, если возраст родителей старше 35 лет.

Также к внешним факторам, способным вызвать аномалию женских половых органов, относят хроническую алкогольную и наркотическую зависимость, прием некоторых лекарственных средств, недостаточное питание, инфекционное поражение женщине на этапе гестации, интоксикацию, неблагоприятную экологическую обстановку, облучение гама-излучением.

Симптомы

Выделяют такие типы аномалий женских половых органов.

Аномалии наружных половых органов

Нарушение развития клитора может проявляться его отсутствием, а также увеличением либо наоборот его уменьшением в размерах. Тяжелые формы гипертрофии клитора являются показанием к его хирургической коррекции.

Аномалии вульвы, чаще всего сопровождается различными пороками развития.

Довольно часто их выявляют в сочетании с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что связано с формированием перечисленных органов из общей клоаки.

Иногда выявляются такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ, заращение влагалища, которые могут сочетаться либо не сочетаться с заращением ануса.

Аномалии девственной плевы и влагалища

Атрезия девственной плевы – распространенная врожденная аномалия женских половых органов. Она может возникать вследствие воспаления, перенесенного в детском возрасте.

Читайте также:  Имплантация эмбриона, на какой день после овуляции происходит

Заболевание выявляется после наступления менархе, когда кровь не находит выхода и скапливается во влагалище. При таком нарушении наблюдается появление схваткообразных болей.

При сдавлении близлежащих органов боли становятся постоянными.

Аномалии женских половых органов: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Аплазия влагалища – еще одна распространенная аномалия женских половых органов, она часто сочетается с врожденными дефектами либо недоразвитием яичников, матки и фаллопиевых труб и может сопровождаться развитием аменореи.

Атрезия влагалища в большинстве случаев возникает после рождения, но может возникать и вследствие слипчивого воспаления во внутриутробном периоде.

Аномалии матки

Пороки развития матки считаются самыми распространенными аномалиями женских половых органов.

Нередко встречается гипоплазия матки, проявляющаяся как уменьшение тела и шейки при сохранении пропорций, так и уменьшением тела матки в сочетании с удлинением шейки.

Иногда гипоплазия матки сочетается с перегибом матки кпереди либо перегибом матки кзади. Эта аномалия женских половых органов сопровождается аменореей или альгодисменореей.

В редких случаях может выявляться удвоение матки и влагалища, проявляющееся формированием различных вариантов двурогой матки. Двурогая матка возникает в результате неполного слияния средней части мюллеровых каналов.

Однорогая матка возникает в результате недоразвития одного мюллерова канала.

Недоразвитая половина матки представляет собой рудиментарный рог без полости либо рог с полостью, который соединяется или не соединяется с полостью матки.

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, которые могут сочетаться с другими признаками инфантилизма.

Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Диагностика

При подозрении на аномалии развития женской репродуктивной системы пациентке назначается гинекологический осмотр, а также рентгенологическое или ультразвуковое исследование органов малого таза. Иногда может потребоваться проведение магниторезонансной либо компьютерной томографии.

Лечение

В каждом конкретном случае специалист самостоятельно подбирает тактику лечения. В некоторых случаях пациентке может быть назначена гормональная терапия либо хирургическое лечение патологии.

Профилактика

Предупреждение развития аномалий женских половых органов основано на отказе от вредных привычек, ведении здорового образа жизни и посещении генетика при отягощенном семейном анамнезе.

Врожденные пороки развития внутренних половых органов

Аномалии матки встречаются с частотой 2-4%. Имеются данные о влиянии приема во время беременности диэтиль-стильбэстрола на возникновение аномалий матки. Описаны семьи, где 2,7% родственников первой степени родства женщин с ВПР матки также имели аналогичные ВПР. К редким аномалиям матки относятся агенезия и атрезия.

Агенезия матки — полное отсутствие матки при нормальном женском кариотипе встречается крайне редко.

Гипоплазия матки (рудиментарная матка, инфантилизм) — у новорожденной девочки матка имеет длину до 3,5-4 см, массу -2 г. Данный порок клинически, как правило, диагностируется в период полового созревания. Гипоплазия/агенезия матки нередко сочетаются с ВПР МС. Могут быть проявлением синдрома Майера -Рокитанского — Кюстера — Гауссера, смешанной дисгенезии гонад, чистой дисгенезии гонад. Агенезия матки описана при VATER-ассоциации.

Удвоение матки (раздвоение тела матки, uterus duplex) -шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ замкнутое и в нем скапливается водяночная жидкость или слизь (у менструирующих женщин — кровь — гемато-кольпос), одна из маток не сообщается с влагалищем. Бывает асимметричное развитие такой матки, полное или частичное отсутствие полости в одной из обеих маток, атрезия канала шейки. Такая матка может представлять собой два рудиментарных или слившихся рога, не имеющих полостей (двурогая матка, uterus bicomis). Двурогая матка — самый частый ВПР матки (45% всех ПР этого органа). Двойная матка (uterus didelphus) — наличие двух обособленных маток, каждая из которых соединяется с соответствующей частью раздвоенного влагалища. Седловидная матка — дно без обычного закругления. Часто встречается при МВПР.

Гипоплазия фаллопиевых труб, матки и яичников, частичная или полная атрезия влагалища, поперечная перегородка влагалища, удвоенная матка, гидрометрокольпос описаны при синдроме Бидля — Бардетга — аутосомно-рецессивном синдроме, обусловленном мутациями генов BBS1, BBS2, BBS4, MKKS и BBS7 и характеризующимся пигментной ретинопатией, полидактилией, гипогонадизмом, умственной отсталостью, ожирением и почечной недостаточностью в летальных случаях.

Читайте также:  Дефект межжелудочковой перегородки сердца

Кномалии яичников представлены их отсутствием (агенезия). недоразвитием (гипоплазия), неправильным развитием дисгенезия) и кистами. При дисгенезии гонад размеры яичника резко уменьшены, иногда он макроскопически имеет вид узких плотных полос (полосатые гонады). Микроскопически: среди разросшейся соединительной ткани недоразвитые рудиментарные фолликулы или только половые клетки, половые клетки и примордиальные фолликулы могут отсутствовать. Характерны для синдрома Тернера (45, Х0) и других аномалий половых хромосом. В них могут возникать злокачественные опухоли. Описаны врожденные кисты (как правило, фолликулярные) и эндометриоз яичников, которые по существу пороком развития не являются. Кисты яичников у новорожденных девочек встречаются в 50% случаев аутопсий, клинически не проявляются.

Аномалии развития матки

1. Удвоение матки и влагалища возникает вследствие нарушения процесса соединения тех отделов мюллеровых протоков, из которых при нормальном эмбриогенезе образуются матка и вагина.

2. Uterus didelphys — наличие двух самостоятельных половых органов двух маток (в каждой есть одна труба и один яичник) двух шеек, двух вагин. Матки и вагины размещаются отдельно, между ними находятся мочевой пузырь и прямая кишка. Две половины могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно: возможна полное или частичное отсутствие полости в одной или обеих половинках. Беременность может наступать по очереди в каждой матке. Этот вид аномалии лечения не требует.

3. Uterus duplex et vagina duplex — наличие двух маток, двух шеек и двух вагин. Но, в отличие от первой формы, обе матки соединяются на ограниченном участке, чаще в области шейки матки , фиброзно-мышечной перегородкой. Одна из маток уступает по величине и в функциональном отношении. На менее развитой матке может быть атрезия маточного зева.

При частичной атрезии одной вагины возможно скопление крови — haematoсоlpos lateralis. Если в верхнем отделе влагалища имеется закупорка, то возможно инфицирование накопившейся кровью и образование абсцесса в атрезированом влагалище. При наличии полости в рудиментарном роге матки и аплазии влагалища накапливается менструальная кровь и образуется haematometra.

В рудиментарный рог, из маточной трубы может проникнуть оплодотворенная яйцеклетка .

Беременность в рудиментарном роге протекает по типу внематочной беременности и подлежит оперативному лечению.

4. Uterus bicornis — двурогая матка возникает от слияния парамезонефральних ходов. В результате наблюдается общая вагина, а другие органы раздвоенные. Как правило, органы на одной стороне выражены слабее, чем на другой.

При двурогой матке может быть две шейки — uterus bicollis. При этом вагина имеет обычное строение или в ней может быть частичная перегородка.

Иногда при двурогой матке может быть одна шейка, которая образуется от полного слияния обеих половин — uterus bicornis uncollis. Возможно почти полное слияние обоих рогов за исключением дна, где образуется седловидное углубление — седловидная матка (uterus arcuatus). В седловидной матке может быть перегородка, которая распространяется на всю полость, или частичная перепонка в области дна или шейки матки.

При удовлетворительном развитии одного рога матки и резко выраженном рудиментарном состоянии другой образуется единорогая матка — uterus unicornus.

Клиническая картина . Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. При достаточно удовлетворительном развития обоих или даже одной матки менструальная и половая функции не нарушаются.

Беременность может наступать то в одной, то в другой полости матки, возможно нормальное течение родов и послеродового периода. Если разные степени удвоений сочетаются с недоразвитием яичников и матки, возникают симптомы, характерные при задержке развития (нарушение менструальной, половой и детородной функций). Часто встречаются самопроизвольные выкидыши , родовая слабость, кровотечения в послеродовом периоде. Гематокольпос и гематометра сопровождаются болью, повышением температуры. При пальпации живота выявляют безболезненную смещающуюся опухоль.

Диагностика . Распознать удвоение матки и влагалища в большинстве случаев нетрудно, осуществляют это с помощью обычных методов обследования (бимануальном, обследование с помощью зеркала, зондирования, УЗИ). При необходимости применяют метросальпингографию , лапароскопию .

Лечение . Удвоение матки и влагалища протекают бессимптомно и лечения не требуют.

При наличии перегородки во влагалище, которая препятствует рождению плода , проводят ее рассечение.

При наличии симптомов задержки развития гениталий назначают циклическую гормональную терапию.

При скоплении крови в атрезованом влагалище или в рудиментарном роге требуется хирургическое лечение. При наличии аномалий матки проводят хирургическую коррекцию — операцию метропластики.