Иммунодефицит: классификация, причины, симптомы и лечение

Каждый человек имеет иммунную систему, призванную распознавать и защищать организм от веществ чужеродного характера.

Диагностика

Первичные иммунодефициты достаточно сложно диагностировать и дифференцировать — в связи с неоднородным характером клинических проявлений и их схожестью с симптомами типичных болезней (синусита, бронхита, пневмонии, гастроэнтерита, менингита).

Иммунологические нарушения подтверждаются лабораторными исследованиями. Например, может проводиться оценка гуморального иммунитета и клеточного иммунитета, фагоцитарной функции, функции NK-клеток (естественных киллеров), системы комплемента. Необходимость в конкретных лабораторных исследованиях (оценке уровня сывороточных иммуноглобулинов, количественном измерении иммуноглобулинов, количественном измерении T-лимфоцитов, определении внутриклеточных цитокинов и белков, пролиферативной активности, клеточного цикла, цитотоксичности и др.) определяет иммунолог, в зависимости от клинической картины.

Генетическое тестирование (хромосомный анализ, флуоресцентная гибридизация in situ, полное секвенирование генома и экзома) играет важную роль для подтверждения диагноза, лечения и прогноза. Критерии выбора метода генетического тестирования основаны на стремлении к точной и быстрой постановке диагноза с минимальной финансовой нагрузкой для пациента.

Первичные и вторичные иммунодефициты

  • Иммунодефициты — это нарушения нор­мального иммунного статуса, обусловлен­ные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа.
  • Различают первичные, или врожденные (генетические), и вторичные, или приобре­тенные, иммунодефициты.
  • Первичные, или врожденные, иммунодефициты.

В качестве первичных иммунодефицитов выделяют такие состояния, при которых нарушение иммунных гуморальных и кле­точных механизмов связано с генетическим блоком, т. е.

генетически обусловлено неспо­собностью организма реализовывать то или иное звено иммунологической реактивности. Расстройства иммунной системы могут затра­гивать как основные специфические звенья в функционировании иммунной системы, так и факторы, определяющие неспецифическую резистентность.

Возможны комбинирован­ные и селективные варианты иммунных рас­стройств. В зависимости от уровня и характера нарушений различают гуморальные, клеточ­ные и комбинированные иммунодефициты.

Врожденные иммунодефицитные синдро­мы и заболевания представляют собой до­вольно редкое явление. Причинами врожден­ных иммунодефицитов могут быть удвоение хромосом, точечные мутации, дефект фер­ментов обмена нуклеиновых кислот, генети­чески обусловленные нарушения мембран, повреждения генома в эмбриональном пе­риоде и др.

Читайте также:  Лечение панкреатита у беременных

Как правило, первичные имму­нодефицита проявляются на ранних этапах постнатального периода и наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Проявляться первичные иммунодефициты могут в виде недостаточности фагоцитоза, системы комп­лемента, гуморального иммунитета (В-системы), клеточного иммунитета (Т-системы) или же в виде комбинированной иммунологичес­кой недостаточности.

Вторичные, или приобретенные, иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты в отличие от первичных развиваются у лиц с нормально функционировавшей от рождения иммунной системой. Они формируются под воздействи­ем окружающей среды на уровне фенотипа и обусловлены нарушением функции иммунной системы в результате различных заболеваний или неблагоприятных воздействий на орга­низм.

При вторичных иммунодефицитах могут поражаться Т- и В-системы иммунитета, фак­торы неспецифической резистентности, воз­можны также их сочетания. Вторичные имму­нодефицита встречаются значительно чаще, чем первичные. Вторичные иммунодефицита, как правило, преходящи и поддаются иммунокоррекции, т. е.

восстановлению нормальной деятельности иммунной системы.

Вторичные иммунодефицита могут быть: после перенесенных инфекций (особенно ви­русных) и инвазий (протозойные и гельминтозы); при ожоговой болезни; при уремии; при опухолях; при нарушении обмена веществ и истощении; при дисбиозах; при тяжелых травмах, обширных хирургических операци­ях, особенно выполняемых под общим нар­козом; при облучении, действии химических веществ; при старении, а также медикамен­тозные, связанные с приемом лекарств.

По времени возникновения выделяют ан­тенатальные (например, ненаследственные формы синдрома ДиДжорджи), перинаталь­ные (например, нейтропения новорожденного, вызванная изосенсибилизацией матери к антигенам нейтрофилов плода) и постнатальные вторичные иммунодефицита.

По клиническому течению выделяют ком­пенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы вторичных иммуноде-фицитов.

Компенсированная форма сопро­вождается повышенной восприимчивостью организма к инфекционным агентам, вы­зывающим оппортунистические инфекции. Субкомпенсированная форма характеризует­ся склонностью к хронизации инфекционных процессов.

Декомпенсированная форма про­является в виде генерализованных инфекций, вызванных условно-патогенными микробами (УПМ) и злокачественными новообразова­ниями.

Известно разделение вторичных иммунодефицитов на:

Физиологические, новорожденные, пубертатного периода, беременности и лактации, старения, биоритмичности, экологические, сезонные, эндогенные интоксикации, радиационные, СВЧ, патологические, постинфекционные, стрессовые, регуляторно-метаболические, медикаментозные, онкологические.

Иммунодефициты, как первичные, так иособенно вторичные, широко распростране­ны среди людей. Они являются причиной проявления многих болезней и патологичес­ких состояний, поэтому требуют профилак­тики и лечения с помощью иммунотропных препаратов.

Читайте также:  Врожденные пороки развития — причины и классификация

Заболевания тимуса и их симптомы

Так как тимус регулирует работу иммунной системы, нарушение его деятельности нередко приводит к серьезным заболеваниям.

Патологий, влияющих на железу, достаточно много: начиная от генетических факторов, которые проявляются после рождения, и заканчивая онкологическими заболеваниями в пожилом возрасте.

Аплазия и гипоплазия (синдром Ди Джорджи)

Болезнь характеризуется недоразвитием или полным отсутствием тимуса по причине генетической мутации. Иммунные клетки не созревают, поэтому организм беззащитен перед инфекциями. Чаще всего встречается гипоплазия, когда орган развит слабо, но все-таки он есть.

При «швейцарском синдроме» грозит смерть в раннем возрасте. Излечение возможно только после пересадки костного мозга или тканевой культуры зобной железы.

Справка! Швейцарский синдром — тяжелая форма иммунного дефицита у младенцев первого года жизни, которая проявляется легочными инфекциями, кандидозом в ротовой полости, расстройством кишечного всасывания, гипотрофией. Свое название термин получил после возникновения серьезного иммунного дефицита у детей, проживающих в Швейцарии.

Типичные признаки:

  • укороченная впадина между носом и верхней губой;
  • увеличенное расстояние между глазницами;
  • низкое расположение ушных раковин;
  • маленький размер верхней или нижней челюсти.

Кроме истинной гипоплазии, существует и приобретенная. Она может развиться после тяжелой формы воспаления легких, лучевой терапии, длительных гнойных процессов.

Гиперплазия

В отличие от атрофии гиперплазия — это увеличение тимуса из-за разрастания его тканей. Возникает по причине эндокринных нарушений, онкологических заболеваний, приема стероидов, ответной реакции организма на ожоги 3–4 степени и серьезные травмы, после химиотерапии.

Симптомы:

  • цианоз кожи;
  • увеличение миндалин и лимфоузлов;
  • частый сухой кашель;
  • повышенное потоотделение;
  • низкое артериальное давление;
  • склонность к простудным заболеваниям.

Основной метод лечения гиперплазии — операция.

Тимома

Это новообразование в вилочковой железе. Чаще всего недуг поражает людей старше 40 лет. Коварство болезни в том, что на ранних стадиях она никак себя не проявляет. Доброкачественная тимома растет медленно, не выходит за пределы органа и не дает о себе знать годами.

Первые сигналы человек ощущает тогда, когда опухоль давит на органы средостения. При выходе опухоли за пределы тимуса возникает синдром нижней полой вены.

Читайте также:  Техника проведения чрескожной трахеостомии, показания, осложнения

Симптомы:

  • боль в груди, отдающая в плечо, шейный отдел, между лопатками;
  • тяжесть в голове;
  • отечность и синюшный оттенок кожи лица;
  • опущение верхнего века;
  • кашель;
  • одышка;
  • шум в ушах.

Лечение зависит от степени распространения образования. Чаще всего это тимэктомия — удаление опухоли хирургическим путем.

Миастения

Это нейроэндокринное заболевание, ослабляющее поперечно-полосатые мышцы. При этой болезни человек испытывает слабость в разных мышцах.

Симптомы:

  • двоение в глазах;
  • птоз;
  • нарушение жевания и глотания;
  • слабость в конечностях;
  • проблемы с дыханием.

Различают генерализованную, бульбарную, глазную, туловищную формы миастении, поэтому клинические проявления отличаются и зависят от пораженного органа. Лечат болезнь консервативным методом, в тяжелых случаях прибегают к удалению вилочковой железы.

Кроме указанных патологий, следует отметить и заболевания, вызванные дефектами Т-лимфоцитов. Много жалоб, связанных с органом, исходит по причине приобретенного иммунодефицита. Он вызывает аутоиммунные (рассеянный склероз, ревматоидный артрит), аллергические, инфекционные, онкологические болезни. Вот почему многие задаются вопросом, как улучшить работу тимуса, и ищут способы замедления его атрофии.

Болезнями вилочковой железы занимаются врачи разных направлений: эндокринологи, иммунологи, невропатологи, гематологи, хирурги.

Когда увеличивается тимус у детей и как проявляется?

Родителям нередко приходится сталкиваться с увеличением (гиперплазией) вилочковой железы у ребенка. Чаще всего это наблюдается в первые 3 года жизни, причинами гиперплазии вилочковой железы у детей могут быть:

  1. Недостаток аминокислот (белка) в питании ребенка.
  2. Недостаток витаминов.
  3. Диатез лимфоидной ткани (разрастание лимфоузлов).
  4. Частые инфекции.
  5. Аллергия.
  6. Наследственный фактор.

У грудничка тимус может быть увеличен еще с внутриутробного периода, в результате неблагоприятных воздействий: инфекционных заболеваний матери, патологического течения беременности.

Когда увеличивается тимус у детей и как проявляется?

Тимомегалия (увеличение железы) у младенцев проявляется увеличением веса ребенка, бледностью кожи, повышенной потливостью, приступами кашля, повышением температуры тела. Состояние ребенка ухудшается в положении лежа на спине — усиливается кашель, появляется цианоз (синюшность) носа, затрудняется глотание, появляется срыгивание пищи. Характерным является синюшно-фиолетовый оттенок кожи во время плача малыша.

Важно! Увеличение вилочковой железы у детей грудного возраста может напоминать простудное заболевание, что в этот период бывает редко. Поэтому обследование тимуса в таких случаях обязательно.