Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура у детей относится к числу самых распространенных причин повышенной кровоточивости. Заболевание проявляется острой симптоматикой и подразумевает определенные меры медицинской помощи ребенку.

Причины

Генетические аспекты . Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам. Классификация . По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) . Периоды заболевания.. Период обострения (криз) .. Клиническая ремиссия.. Клинико — гематологическая ремиссия. По клинической картине.. Сухая (изолированные кожные проявления) .. Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек). Клиническая картина . Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений. . Состояние больного часто существенно не меняется. . Петехиально — экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице. . Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии. . Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения. . Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко. Лабораторные исследования . ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения. ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении. Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК. Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.

Механизм развития

Тромбоцитарная пурпура — это сложное заболевание, оно имеет массу патогенетических вариантов, но основа всегда одна и та же. Это снижение концентрации, синтеза тромбоцитов и как итог — скорости свертывания, а значит постоянные риски для здоровья и жизни.

Чаще всего заболевание манифестирует в детские годы, до 2-4 лет. Чуть реже у подростков. Известны случаи развития и у пожилых людей.

Механизм развития

Это не аксиома, возможно становление патологического процесса в любой период. Женщины и мужчины страдают одинаково часто, половых особенностей у диагноза нет.

Расстройство формируется в результате одного или группы факторов.

Среди таковых можно назвать:

  • Прямое влияние антител организма матери на плод.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов.
  • Переливание крови и неадекватный ответ на чужие тромбоциты.
  • Аутоиммунная реакция (наиболее часто).
  • Влияние инфекционного агента.
Механизм развития

Это неполный перечень провоцирующих факторов.

Виновник вызывает первые проявления тромбоцитопенической пурпуры не сразу, а постепенно. Клинические признаки обнаруживаются спустя 2-4 недели, что усложняет диагностику, особенно, если врач недостаточно осведомлен о течении болезни.

Количество тромбоцитов в крови падает. Это результат скудной выработки красных кровяных пластинок, их раннего разрушения или неправильного распределения. Вариантов может быть несколько, но суть остается прежней.

Характерное отличие этой формы нарушения — при малой концентрации форменных клеток, они в полной мере сохраняют свои функциональные качества. Потому вероятность компенсации расстройства и ее продолжительность выше, чем при другом процессе — тромбоцитопатии.

Механизм развития

Свертываемость падает, начинаются множественные малые по размерам кровоизлияния. В подкожно-жировую клетчатку, слизистые оболочки.

Встречаются и куда более опасные осложнения. Вероятность таковых варьируется в пределах 15%. Возможны грозные последствия с массивным излиянием крови и гибелью больного. Или же тяжелой инвалидностью, как, например, при поражении сетчатки глаза. Это чревато утратой зрения.

Механизм известен достаточно, но множественность факторов делает сложным как описание, так и диагностику, лечение патологического процесса.

Виды идиопатической пурпуры

Есть несколько критериев, на основании которых медики классифицируют болезнь Верльгофа. С учетом механизма развития патологического состояния выделяют такие виды пурпуры:

  • симптоматическая. Является признаком развития патологий в организме. Это может быть гиперемия, лейкоз или радиоактивное облучение;
  • аутоиммунная. Возникает на фоне иммунных заболеваний. Это гемолитическая анемия и красная волчанка;
  • изоиммунная. Проявляется после неоднократных переливаний крови;
  • неонатальная. Ребенок заражается от матери, находясь в утробе, через плаценту.

Идиопатическая пурпура протекает в острой и хронической форме. Хроническая тромбоцитопения развивается с редкими, частыми, а также постоянными рецидивами.

Болезнь проходит 3 стадии:

  • геморрагический криз. Характеризуется кровоточивостью слизистых оболочек, тканей. В результатах анализа крови выявляют сниженное количество бесцветных клеток, а тело пациента покрывают синяки;
  • клиническая ремиссия. Стадия характеризуется снижением числа тромбоцитов в результате ОАМ, но выраженных симптомов нет;
  • клинико-гематологическая ремиссия. На этой стадии результаты анализов показывают норму, симптомов болезни нет.

Клиническая картина

О снижении тромбоцитов в крови при беременности свидетельствуют выраженные клинические проявления. Выделяют следующие признаки заболевания:

  • небольшие кровоподтеки, возникающие после прикосновений;
  • мелкоклеточные кровоизлияния на коже — экхимозы;
  • мелкофракционная сыпь на отдельных участках тела;
  • носовые и десенные кровотечения;
  • маточное кровотечение;
  • незначительные кровянистые выделения из геморроидальных узлов, трещин анального отверстия, прямой кишки и органов ЖКТ;
  • кровоизлияния в ротовую полость.
Читайте также:  Как и когда делают УЗИ плода при беременности

Диагностика тромбоцитопении осуществляется на основании клинических исследований мочи, крови и мозговых клеток.

Пациенткам назначают анализы крови для определения уровня свертываемости, на предмет наличия аутоантител, вырабатывающихся к тромбоцитам, общий и биохимический анализы с целью оценки количества лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, анализ мочи на гемосидерин. С целью выявления степени разрушения тромбоцитарных клеток проводят аспирационную пункцию мозга.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА КОД ПО МКБ-10;

АНЕМИЯ ДАЙМОНДА-БЛЕКФЕНА КОД ПО МКБ-10

D61. Другие апластические анемии. Виды АА:

Врождённые [анемия Фанкони (АФ), анемия Даймонда-Блекфена (АДБ), врождённый дискератоз, анемия Швахмана-Даймонда-Оски, амегакариоци- тарная тромбоцитопения];

Приобретённые (идиопатические, вызванные вирусами, лекарствами или химическими веществами).

АА встречают с частотой 1-2 случая на 1 ООО ООО населения в год и считают ред­кими болезнями крови. Приобретённые АА развиваются с частотой 0,2-0,6 случая надетей в год. Среднегодовой показатель заболеваемости АА у детей в период с 1979 по 1992 г. в Республике Беларусь — 0,43±0,04 надетей. Разницы в показателе заболеваемости АА у детей до катастрофы на Чернобыльской АЭС и после не получено.

АДБ описана под многими названиями; парциальная красноклеточная аплазия, врождённая гипопластическая анемия, истинная эритроцитарная анемия, первич­ная красноклеточная болезнь, эритрогенезис имперфекта. Заболевание редкое, L.K. Diamond и соавт. в 60-е гг. XX в. описали всего 30 случаев этой болезни, к настоящему времени описано более 400 случаев.

Длительное время считали, что заболеваемость АДБ составляет 1 случай на живых новорождённых. В 1992 г. L. Wranne сообщил о более высокой заболеваемости — 10 случаев на новорождённых. Показатель заболевае­мости АДБ по данным французского и английского регистров составляет 5-7 слу­чаев на живых новорождённых. Соотношение по полу почти одинаково. Более 75% случаев АДБ — спорадические; 25% семейный характер, причём в неко­торых семьях зарегистрировано несколько больных. Регистр больных АДБ США и Канады включает 264 больных в возрасте от 10 мес до 44 лет.

D61.0. Конституциональная апластическая анемия.

АФ — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся множе­ственными врождёнными физическими аномалиями, прогрессирующей костномоз­говой недостаточностью и предрасположенностью к развитию злокачественных новообразований. Заболеваемость АФ — 1 случай на ООО ООО населе­ния. Заболевание распространено среди всех национальностей и этнических групп. Минимальный возраст проявления клинических признаков — период новорож­дённое™, максимальный — 48 лет. В регистре больных АФ НИИ детской гемато­логии МЗ РФ зафиксированы данные 69 больных. Средний возраст манифестации заболевания — 7 лет (2,5-12,5 лет). Выявлено 5 семейных случаев.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Пурпура и другие геморрагические состояния

D69.3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), по мнению многих гематологов,- часто встречаемое геморрагическое заболевание. Однако в един­ственном в нашей стране исследовании показано, что показатель заболеваемости ИТП составляет в Челябинской области 3,82±1,38 случая надетей в год и не имеет тенденции роста.

Изоиммунная форма 

Причины этой разновидности тромбоцитопенической пурпуры зависят от ее типа:

  1. Врожденная форма развивается при несовместимости материнского организма с плодом по тромбоцитарным антигенам.
  2. Посттрансфузионная форма. Она развивается из-за перенесенных ребенком процедур переливания крови и тромбоцитной массы.

Отдельно выделяют врожденную трансиммунную разновидность ТПП. Она возникает при попадании в кровь новорожденного малыша антитромбоцитарных материнских антител. Болезнь возникает в том случае, если молодая мать страдает от системной красной волчанки или идиопатической ТПП.

Как диагностируется тромбоцитопеническая пурпура?

Для нее характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

Читайте также:  Кровообращение плода особенности анатомия и схема

В некоторых случаях в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

  1. При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
  2. Властная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.
  3. ТП может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.
  4. Основное отличие ТП от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения — носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Методы терапии

Лечение тромбоцитопении при беременности складывается из следующих факторов:

  • регулярный контроль за состоянием крови;
  • прием лекарственных препаратов;
  • соблюдение правил здорового образа жизни.

Подобная комплексная терапия дает гарантированный положительный результат.

Тромбоцитопения на начальной стадии развития не требует медикаментозного лечения. В таких случаях состояние женщины только контролируется.

Если патология прогрессирует, необходимо принимать лекарственные препараты. Их действие направлено на увеличение густоты крови и роста концентрации тромбоцитов.

Заниматься самолечением и использовать рецепты народной медицины не рекомендуется.

Низкая концентрация тромбоцитов крайне опасное состояние, которое может угрожать жизни женщины и ребенка.

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Около 40% всех высыпаний геморрагического характера связаны с тромбоцитопенической пурпурой. Ее распространенность составляет от 1 до 13 человек на 100 тысяч населения в зависимости от региона.

Читайте также:  Измерение артериального давления (АД) у детей

Среди всех диатезов геморрагического характера тромбоцитопеническая пурпура стоит на первом месте по распространенности среди детей дошкольного возраста, у взрослых сидром встречается реже и поражает в основном женщин.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

  1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
  2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
  3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.
Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

  • изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
    • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
    • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
  • гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
  • аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) — это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

  • 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
  • 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.

    ), гораздо реже — бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

  • сильное переохлаждение;
  • травмы;
  • чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
  • радиация;
  • осложнение после введения вакцины;
  • прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
  • нарушение работы системы кроветворения;
  • новообразования, локализующиеся в костном мозге;
  • протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
  • прием некоторых пероральных контрацептивов.

Чем опасно заболевание

Если появляется тромбоцитопения у беременных и предлагаемое лечение не работает, во время родов возникают осложнения:

  1. В матке самый большой запас кровеносных сосудов; при низком количестве тромбоцитов кровь не сгущается, чем и опасна тромбоцитопения. У женщины может не остановиться кровотечение.
  2. У новорожденного может быть внутреннее кровотечение.
  3. Возникают противоречия при использовании эпидуральной анестезии, так как возрастает риск образования эпидуральной гематомы, случайная пункция позвоночника.

Точную причину тромбоцитопении во время беременности бывает трудно диагностировать из-за перекрывающейся патофизиологии. Для восстановления нормы уровня кровяных пластинок необходимо соблюдать сбалансированную диету, заботиться о своем здоровье, подмечая любые симптомы.

Сталкивались ли вы с этим заболеванием? Расскажите об этом в комментариях. Поделитесь статьей с друзьями в социальных сетях.

Лечение

Лечение болезни Верльгофа зависит от тяжести ее проявлений. При кровотечениях назначается интенсивный курс кровоостанавливающих препаратов, среди которых:

  • аскорбиновая кислота;
  • раствор хлорида кальция;
  • витамин Р-цитрин;
  • рутин.

При необходимости проводится переливание крови или тромбоцитарной массы.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в период криза включает:

  • глюкокортикоиды – преднизолон, метил-преднизолон, даназол;
  • иммуноглобулины и препараты интерферона;
  • иммунодепрессанты – винкристин, циклофосфамид, азатиоприн;
  • средства, улучшающие структуру сосудов, – аминокапроновая кислота, этамзилат.

В случае неэффективности терапии проводится тромбоэмболизация сосудов селезенки либо ее удаление (спленэктомия). Показанием к операции являются частые и обильные кровотечения. Ее осуществляют детям старше 5 лет. После хирургического вмешательства 70-80% пациентов полностью выздоравливает, остальные нуждаются в поддерживающем лечении.

Для коррекции геморрагической анемии применяются препараты, которые стимулируют кроветворение. В тяжелых случаях проводят переливание отмытых эритроцитов.