Гемолитическая болезнь новорожденных. Причины гемолитической болезни новорожденных

Данная методическая разработка предназначена для проведения практического занятия по теме «Гемолитическая болезнь новорожденного»

Описание

Гемолитическая болезнь новорожденного – заболевание, относящееся к группе врожденных патологий, возникающее во внутриутробном состоянии плода или в первые же дни после рождения ребенка. Причиной возникновения и развития данного заболевания является несовместимость эритроцитарных антигенов крови матери и ребенка. Так же, сама гемолитическая патология часто становится причиной желтухи у новорожденных и анемического состояния ребенка.

Конфликт эритроцитарных антигенов крови может проходить как по системе АВО, так и по резус-фактору. Чаще всего, гемолитическая болезнь новорожденного начинает развиваться в случаях, когда у матери кровь с резус-отрицательным фактором, а у ее плода – резус положительный фактор крови. Так же конфликт может возникнуть в случае крови матери с первой группой крови, а плода – второй группой.

Факторами, которые чаще всего способствуют возникновению такого конфликта, относятся: предыдущие выкидыши или аборты, переливания крови, трансплантации органов или тканей, и предшествующие беременности с противоположным резусом крови плода.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных существует в легкой или тяжелой форме, но это может привести к смерти плода в результате сердечной недостаточности. Гемолиз эритроцитов вызывает быстрый рост концентрации билирубина в крови, что приводит к тяжелой желтухе ребенка.

Тяжелая анемия может привести к сердечной недостаточности, увеличению печени и/или селезенки, отекам и дыхательной недостаточности. При тяжелой форме могут возникнуть петехии и геморрагическая пурпура.

Если концентрация билирубина превышает определенный уровень, это может привести к повреждению мозга, так называемая желтуха базальных ганглиев – как следствие, если ребенок выживает, вызывает психологическую и физическую отсталость.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Причины

Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это состояние, связанное с развитием иммунологического конфликта крови матери и плода, когда антигены размещаются на эритроцитах ребенка, а антитела к ним вырабатывает материнский организм.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Заметить гемолитическую болезнь плода и предотвратить ее дальнейшее развитие можно уже на 18-24 неделе гестации. В первую неделю жизни обнаруживается анемия новорожденных, в некоторых случаях уровень гемоглобина у грудного ребенка может снижаться на первых месяцах жизни как результат гемолиза эритроцитов внутриутробно.

Читайте также:  Адаптация материнского организма к беременности

Основой развития иммунологического конфликта является сенсибилизация антигеном положительного резус фактора, когда он попадает в кровоток мамы. Это произойти может в результате прошлых беременностей, особенно которые закончились абортом или травматичными родами, гестозом, экстрагенитальной патологии у матери.

Во время гестации в норме эритроциты плода поступают в организм мамы в мизерных количествах – 0,1-0,2 мл, а в период родов – 3-4 мл. Но уже этого хватит, чтобы произошел первичный иммунный ответ и выработались антитела. Они относятся к иммуноглобулинам класса М, которые весьма громоздки, чтобы проникнуть через плаценту. Поэтому ребенку от первой беременности с большой вероятностью не грозит гемолитическая болезнь новорожденных.

В период повторных гестаций вырабатывается иммуноглобулин класса G, который с легкостью проникает в кровоток плода и вызывает гемолиз его эритроцитов, уровня гемоглобина плода стремительно падает, а билирубин растет.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Классификация

Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:

  • по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
  • по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
  • редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.

По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:

Гемолитическая болезнь новорожденных
  • отечная форма;
  • желтушная;
  • анемичная.

Гемолитическая болезнь плода ГБП

Желтушная форма прогрессирует незадолго до родов, гемолиз столь выражен, что в крови накапливается огромное количество непрямого билирубина. Он депонируется в ядрах головного мозга, вызывая церебральные проявления вплоть до комы.

Анемичная форма является самой безопасной, развивается в ответ на внедрение небольшого количества антигена в кровоток матери перед родами. Кроме снижения гемоглобина, младенцы не имеют осложнений.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Симптомы ГБН

При рождении с ГБН имеются симптомы согласно форме заболевания. Отечная форма характеризуется такими симптомами:

  • массивные отеки от пастозности до анасарки;
  • развитие у младенцев желтухи и низкого гемоглобина;
  • печень и селезенка при этом увеличены;
  • выраженные геморрагические проявления: нарушение свертываемости крови;
  • недостаточность сердечно-легочная;
  • желтуха незначительная.

Желтушная форма:

Гемолитическая болезнь новорожденных
  • желтуха;
  • гепатоспленомегалия;
  • застой желчи;
  • при повышении уровня билирубина возникают неврологические симптомы;
  • развитие билирубиновой энцефалопатии – 1 стадия обратимая с вялостью, нарушением сосания, апноэ, 2 стадия – опистотонус, ригидность затылочных мышц, судороги, 3 и 4 стадии с прогрессирующим ухудшением.

Анемичная форма:

  • бледность кожи и слизистых;
  • гемоглобин понижен у грудничка вплоть до 2 месяцев;
  • вялость и адинамичность;
  • тахикардия;
  • гепатоспленомегалия.

 Тяжелее протекает заболевание у недоношенных детей.

Лечение гемолитической болезни

Адаптированная смесь через 2-6 часов после рождения, консервативная и оперативная терапия. Консервативная терапия включает инфузии 5% альбумина (10 мл на кг), 5% глюкозы 50-60 мл на кг веса, ежедневно увеличивают на 20 мл на кг веса. На вторые сутки присоединяют 1 мл 10% раствора кальция глюконата, 13 мл изотонического раствора натрия хлорида и 1 мл 7% раствора калия хлорида на 100 мл 5% раствора глюкозы. Показаны кокарбоксилаза, холестирамин, агарагар, рибоксин, эссенциале, липоевая кислота, аскорбиновая кислота, липостабил, аминофосфадин. Назначают фенобарбитал, зиксорин, энтеросорбенты и симптоматическую терапию.

Читайте также:  Аудиологический скрининг. Проверка слуха у новорожденных

Показания для фототерапии: у доношенных билирубин 205 и более, у недоношенных билирубин 171 и более, а у недоношенных с массой тела 1500 и меньше фототерапию начинают при билирубина 100-150 мкмоль / л.

В случае тяжелого течения болезни с желтушным или отечным вариантом эффективным методом остается заменимое переливание крови, можно использовать гемосорбцию или плазмаферез.

Показания к заменяемому переливанию крови у доношенных новорожденных: билирубин более 342 мкмоль / л, ежечасный прирост билирубина свыше 6,0 мкмоль / л, билирубин в пуповинной крови более 60 мкмоль / л.

Показания к заменяемого переливания крови у недоношенных детей зависит от массы и сопроводительной патологии. При массе <1250 г показанием к переливанию крови являются билирубин 222 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии — 171 мкмоль / л, при массе 1250-1499 г соответственно 257 и 222 мкмоль / л, при массе 1500-1999 — 291-257 мкмоль / л, при массе 2000-2499 — 308-291 мкмоль / л, при массе 2500 г и более показанием для переливания является билирубин 342 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии — 308 мкмоль / л. Операционное поле обрабатывают 96% раствором этилового спирта и 2% раствором йодной настойки, обкладывают стерильными пеленками. Катетер вводят на глубину 6-10 см. Операцию начинают забором крови в количестве 10-15 мл, после чего вводят резус-отрицательную донорскую кровь. Забор и введение крови делают медленно, со скоростью 3 мл в минуту, операция продолжается около 2 часов. Вводится крови на 2 мл больше, чем выводится. По окончании переливання ребенок должен получить на 50 мл крови больше, чем у нее было забрано. Общий объем крови 150-180 мл или 70-80 мл эритроцитной массы на кг массы тела ребенка. После введения каждых 100 мл крови вводят 1,5-2,0 мл 10% раствора кальция глюконата, 10 мл 15% раствора глюкозы. В конце операции вводят 5% раствор альбумина и антибиотик (ампициллин в дозе 250 мг или иной пенициллин широкого действия).

Читайте также:  Диагностика переношенной беременности. Тактика ведения переношенной беременности.

Наши статьи по теме:

  1. Патогенез гемолитической болезни новорожденных. Клинические формы
  2. Дифференциальная диагностика гемолитической болезни новорожденных
  3. Профилактика респираторного дистресс-синдрома новорожденных
  4. Гипоксия и гиперкапния — Асфиксия у новорожденных
  5. Врожденный сифилис. Сифилис у новорожденных

Самая распространённая форма гемолитической болезни у новорождённых

Желтушная — самая часто встречающаяся клиническая форма заболевания. Она развивается к концу беременности как результат воздействия антител в организме матери на плод. Масса ребёнка не нарушается, беременность протекает нормально, ребёнок рождается с нормальным цветом кожи. В дальнейшем развиваются следующие проявления:

• желтуха — первый симптом болезни — возникает в 1-2 день после появления на свет; интенсивность и цвет меняются в результате прогрессирования болезни (апельсиновый — бронзовый — лимонный — незрелый лимон;

• гепато — и спленомегалия;

• пастозность тканей внизу живота;

• снижение рефлексов (сосательного, глотательного), вялость, адинамия.

В периферической крови:

• анемия;

• псевдолейкоцитоз (за счёт увеличения молодых красных клеток, воспринимающиеся при подсчёте как лейкоциты);

• увеличение ретикулоцитов.

В биохимических анализах: непрямой билирубин – до 350 мкмоль/л. Он разрушает гепатоциты, клетки миокарда, избирательно воздействует на нейроны головного мозга. Избытки билирубина откладываются в почечных канальцах, что приводит к инфаркту почек. Билирубиновая энцефалопатия развивается на 5-6 день.

В связи с острым повреждением клеток печени нарушается синтез протеинов и факторов свёртываемости крови, что приводит к падению протромбина и увеличению кровотечения. Повышается вязкость и густота жёлчи из-за высокого содержания, что приводит к образованию камней и развитию механической желтухи.

В течении желтушной формы выделяют несколько фаз:

1. интоксикация в виде отсутствия аппетита, сонливости, заторможенности, снижения мышечного тонуса, адинамии, рвоты;

2. воздействие на ядра головного мозга — судорожный синдром, снижение рефлексов, выбухание родничка, напряжение мышц затылка, нистагм, урежение частоты сердечных сокращений, апноэ;

3. мнимое благополучие — развивается к 10-14 дню жизни, выражается в уменьшении патологической неврологической симптоматики, исчезновении судорог;

4. осложнения — развиваются к 3-5 месяцу жизни в виде параличей, парезов, судорог, глухоты.

Через сутки может наступить летальный исход из-за токсического воздействия билирубина на ядра мозга. Выжившие дети отличаются значительной отсталостью от сверстников в умственном и физическом развитии, имеют проблемы со слухом и зрением, низкий иммунный статус, в связи с чем часто болеют различными инфекциями, осложняющимися сепсисом.