Артериовенозная мальформация головного мозга

Артериовенозная мальформация сосудов, пролегающих в головном мозге – чаще врожденная патология развития кровеносной системы, которая характеризуется аномальным строением и соединением ее элементов. Сосудистые мальформации, образовавшиеся в головном мозге, представляют собой клубок извитых, тонкостенных сосудов, которые обычно соединяют артерии и вены.

Классификация сосудистых мальформаций

В большинстве случаев наблюдается мальформация сосудов в задних областях больших полушарий, хотя структурные и функциональные аномалии артерий и вен могут встречаться и в других зонах мозга. Глубокая локализация, большие размеры очага поражения приводят к более выраженным неврологическим проявлениям заболевания. Имеется несколько принципов классификации патологии.

При неправильном сращении в венах мальформацию называют венозной. Если же изменения наблюдаются в артериях, и кровь из них напрямую вливается в венозные сосуды, речь идет о таком виде болезни, как артериовенозная мальформация. Именно последняя разновидность патологии чаще всего встречается у пациентов. Из-за расширения артерий стенки сосудов истончаются, кровь начинает течь по выносящим венам, усиливая кровяной выброс.

Вены увеличиваются в диаметре, перенапряжены и пульсируют. Из-за усиленного кровоснабжения патологической области клетки головного мозга не получают достаточного количества кислорода и полезных веществ, нарушается их функционирование.

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.

По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

  • Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
  • Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
  • Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
  • Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см. Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока. Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.

Читайте также:  Беременность: как развивается малыш в утробе матери?

Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций. Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) обычно трех отдельных артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке). Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) множественных артериол (А) и дренирующей вены (В). Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).

Почему она возникает?

Долгое время обсуждался вопрос о генетической предрасположенности к данной патологии, но достоверных доказательств найдено не было. Является врождённой болезнью. Процессы нарушения сосудов, которые приводят к данной патологии, происходят на первом-втором месяце внутриутробного формирования плода. В настоящее время предрасполагающими факторами считают:

  • бесконтрольное употребление лекарственных препаратов, особенно влияющих на плод (с тератогенным эффектом);
  • перенесённые болезни, возникающие в первом триместре беременности, вирусной или бактериальной природы;
  • заболевание краснухой при вынашивании плода;
  • курение и приём алкоголя при беременности. Далеко не все девушки, даже будучи «в положении» бросают эти привычки;
  • ионизирующее излучение;
  • патологию матки;
  • выраженное отравление химическими или другими ядовитыми средствами;
  • внутриутробные травмы плода;
  • обострение у беременной женщины хронической патологии (сахарный диабет, гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.)
Почему она возникает?

В результате сосудистые пучки соединяются неправильно, переплетаются и возникает артериовенозная мальформация. При формировании её до значительных размеров увеличивается сердечный выброс, стенки вен гипертрофируются (компенсаторно увеличиваются), и образование принимает образ большой пульсирующей «опухоли».

Симптоматика

Мальформация сосудов – такая патология, которая приводит к нарушениям в работе головного мозга, что отрицательно сказывается на деятельности всего организма. Особенности влияния на функции мозга:

  1. Разрыв стенок элементов образования с последующим кровоизлиянием.
  2. Хроническая недостаточность кровоснабжения тканей с последующим возникновением очагов ишемии.
  3. Снижение церебрального перфузионного давления (разница между показателями артериального и внутричерепного давления) в тканях мозга.

Мелкие сосудистые мальформации часто не доставляют человеку ощутимый дискомфорт. Крупные образования провоцируют:

  1. Боль в области головы (15%).
  2. Кровоизлияния, геморрагический инсульт (50%).
  3. Эпилептические припадки (25%).

Симптомы сосудистой мальформации, сформировавшейся в головном мозге, могут дополняться нарастающим неврологическим дефицитом и шумом в ушах. Факторы, повышающие вероятность кровотечения: молодой возраст, наличие интранидальных (расположенных в ядре образования) аневризм, кровоизлияния в анамнезе, характер дренирования исключительно в глубокие вены, приток крови из ответвлений сонной артерии (наружной).

Судорожные приступы возникают на фоне локализации АВМ в корковых структурах, левой и правой теменной долях, при отсутствии аневризм в ядре образования, при питающих сосудах, отходящих от средней мозговой артерии или элементов корковой кровеносной системы.

Высокообъемная гемофильтрация

Гемофильтрация представляет собой заместительную терапию, подобную гемодиализу, очищение крови посредством фильтрации и удаление отходов, таких как креатинин и мочевина, а также свободной воды из крови.

Это метод гемокоррекции, основанный на принципе конвекционного и фильтрационного переноса воды, низко- и среднемолекулярных веществ из циркулирующей вне тела крови через полупроницаемую мембрану с внутривенным замещением кровезаменяющим раствором. Используется в основном в условиях интенсивной терапии.

В отличие от гемодиализа и перитонеального диализа, оба из которых основаны на диффузии молекул через градиент концентрации, гемофильтрация использует конвективный перенос растворенного вещества (известный как растворитель), в результате чего молекулы захватываются движущимся потоком растворителя.

Читайте также:  Кровообращение у плода (плацентарное кровообращение)

Процесс приводит к получению большого объема фильтрата, содержащего избыток частиц отходов. Для эффективного удаления низкомолекулярных веществ объем фильтрации должен быть равен объему воды тела (не менее 60-80%). Гемофильтрация была впервые использована для лечения пациентов с почечной недостаточностью в 1977 году.

Основными причинами её развития были нехватка технического оборудования и специалистов, необходимых для обеспечения гемодиализа, в сочетании с отличной толерантностью даже у пациентов с гемодинамически скомпрометированными состояниями.

Кроме того, баланс жидкости можно точно контролировать и регулировать, позволяя использовать другие вспомогательные меры, такие как общее парентеральное питание. Гемофильтрация большого объема (высокообъемная гемофильтрация или вено-венозная гемофильтрация) является привлекательной терапией для лечения септической острой почечной недостаточности и абдоминальной ишемии. Скорость ультрафильтрации при этом достигает 6 литров в час.

При высокообъемной гемофильтрации её доза выше обычной почечной дозы.  Объем замещения жидкости зависит от клинических показателей пациента.

  • Острая почечная недостаточность,
  • Абдоминальная ишемия,
  • Дисбаланс жидкости и электролита,
  • Общее парентеральное питание с ограничением жидкости,
  • Отек мозга с повышенным внутричерепным давлением,
  • Тяжелые ожоги,
  • Септический шок с множественной недостаточностью органа,
  • Гепаторенальный синдром,
  • Печеночная энцефалопатия,
  • Отек легких, сердца, печени или почек,
  • Сепсис,
  • Гипергидратация при неправильном плазмозамещении,
  • Осложнения хронической диализной терапии. 

Процедура гемофильтрации практически не имеет противопоказаний (к ним можно отнести длительные кровтечения и геморрагический инсульт). Однако, каждый конкретный случай рассматривается индивидуально. 

Для проведения гемофильтрации используют аппарат называемый гемопроцессор. Пациент при этом лежит на кровати. Продолжительность процедуры зависит от состояния пациента. Перед процедурой пациенту вводят препарат предупреждающий свертывание крови.

Во время гемофильтрации кровь пациента пропускается через набор насосно-компрессорных труб (фильтровальная схема) через машину на полупроницаемую мембрану (фильтр), где удаляются отходы и вода. Добавляется заместительная жидкость, подогреваемая термостатом, и кровь возвращается пациенту.

Кроме того, гемопроцессор снабжен весами, определяющими количество фильтрата и замещающего раствора, и микропроцессором для автоматического управления процедурой.

Диализный катетер помещается в одну из основных вен тела. Также аппарат можно подсоединить к пациенту с помощью артериовенозного шунта. Этот катетер имеет две отдельные линии.

Кровь вытекает из катетера в гемопроцессор, затем попадает в фильтр, где отбирается отработанная жидкость. Затем заменяются текучие среды и электролиты (например, натрий и калий). Наконец, кровь возвращается пациенту через катетер.

Скорость удаления растворенного вещества пропорциональна приложенному давлению, которое может быть настроено в соответствии с требованиями медицинских условий. Гемофильтрация нуждается в огромном потоке воды через полупроницаемую мембрану. Этот поток воды стимулируется градиентом давления со стороны крови на так называемую сторону фильтрата мембраны.

  Гемофильтрация обычно используется до тех пор, пока функция почек пациента не вернется в норму. Как правило, замещающая жидкость, буферный раствор электролита, близкий к составу плазменной воды0. Существует также несколько видов замещающего раствора, отличающиеся по содержанию катионов, анионов, глюкозы и осмотическому давлению.

Читайте также:  Беременность после выкидыша с выскабливанием

Замещающий раствор вводят после фильтра (посдилюция) или перед фильтром (предилюция).

Клинические проявления

Все симптомы выявляются у людей молодого и среднего возраста. Их можно условно разделить на такие проявления:

  • геморрагии (кровоизлияния);
  • неврологические признаки.

Наиболее частый вариант течения заболевания — геморрагический. Встречается у 70% пациентов. Кровоизлияние диаметром до 10 мм может не давать симптоматики. Значительно реже наблюдается массивное кровоизлияние с поражением жизненно важных центров и летальным исходом. Именно с кровоизлияния начинается проявление признаков мальформации, возникает необходимость обследования пациента. До этого периода симптомов нет или они слишком неясны.

Заранее предугадать вероятность кровоизлияния или его степень риска невозможно. По статистике, риск повторного геморрагического инсульта имеют 30% пациентов, в течение года он случается у 6% больных.

Торпидное течение приводит к выявлению больших образований в корковом слое головного мозга, связанных кровоснабжением со средней мозговой артерией. Очаг мальформации симулирует картину опухоли мозга, сопровождается головными болями.

Неврологические проявления сопутствуют 12% пациентов. У 1/3 больных мальформацию выявляют при выяснении причин приступов эпилепсии.

Особенности симптомов:

Клинические проявления
  • Головные боли разной интенсивности.
  • Судороги — проявляются общими приступами или частичными видами в разных отделах тела, могут сопровождаться нарушением сознания от головокружения до обморока.

Боли в голове каждый раз изменяют интенсивность, по локализации не совпадают с расположением мальформации Другие неврологические проявления:

  • слабость в мышцах;
  • парезы или параличи ног и рук;
  • нарушенная координация в пространстве, пошатывание при ходьбе — при поражении в области мозжечка;
  • потеря зрения — чаще при локализации мальформации в лобных долях;
  • изменения речи.

У 15% пациентов обнаруживаются различные нарушения речи, зрения, сниженная память, склонность к обморокам с потерей сознания. Течение мальформации у женщин активизируется во время беременности и ухудшает самочувствие.

Нередко очаг мальформации выявляется у пожилых. Как правило, он уже не прогрессирует.

Сосудистая мальформация в области корешков спинного мозга сопровождается выраженными болями в спине. Напоминает дистрофию межпозвоночных дисков. Может также проявляться параличами и парезами конечностей.

Мозг новорожденного

Длительное кислородное голодание может привести к отмиранию нейронов головного мозга. Так у новорожденных развивается некроз. На том месте, где ранее были нейроны, начинают образовываться кистозные соединения разной величины. После двух недель развития заболевания нервные ткани головного мозга атрофируются.

Степени повреждения мозга

Мозг новорожденного

Степень развития ПВЛ в зависимости от степени повреждения головного мозга:

Легкая степень. Болезнь развивается до 7 дней, и поддается лечению. При должном уходе, выполнении комплекса мер по стабилизации состояния новорожденного – можно минимизировать разницу в развитии между больным и здоровым ребенком.

Средняя степень. Патологические необратимые изменения проходят до 10 дней. К основному диагнозу начинают добавляться новые расстройства: повышенное внутричерепное давление, судороги конечностей, нарушения вегетативной нервной системы.