Аномалия Арнольда-Киари — виды, признаки и почему появляется патология

Несмотря на то, что организм человека один из наиболее сложных и выносливых механизмов, он также невероятно уязвим. Первые нарушения в строении и функционировании организма могут возникать еще в период эмбриогенеза. Именно период внутриутробного развития плода очень важен, так как на этом этапе закладываются и формируются все органы и системы будущего человека.

Болезнь Арнольда- Киари делится на стадии

1 стадия синдрома Арнольда-Киари включает в себя этап, когда прямиком из черепной коробки нижняя часть полушарий мозжечка начинает опускаться в позвоночный канал. Данный этап может не подавать никаких признаков до тех пор, пока человек молодой, однако уже к 50 годам она может дать о себе знать.

Иногда случается так, что человек даже не предполагает о том, что в его организме развивается эта болезнь, но стоит ему сходить на проведение магнитно-резонансной томографии, пусть даже не специально на поиски этой болезни, и она моментально отобразиться на приборах.

2 стадия синдрома Арнольда-Киари. На этой стадии выявить заболевание можно даже без специального обследования. Очень часто клиническое проявление данного синдрома возникает с момента рождения. Одним из признаков этого может быть громкое дыхание ребёнка с резкой остановкой. Данная стадия развития болезни несёт уже более серьёзные последствия, так как происходит опускание большей части мозжечка, продолговатого мозга, IV желудочка в позвоночный канал.

Болезнь Арнольда- Киари делится на стадии

3 стадия синдрома Арнольда Киарит- это стадия, в которой все образование задней части черепной ямки уже находятся ниже большого затылочного отверстия. Определить эту стадию не очень сложно, так как происходит увеличение затылочного отверстия. Однако, если в мозговой грыже, находящейся в шейно – затылочном отделе, располагается ещё и продолговатый мозг вместе с затылочными долями, тогда надежда на то, что человек вылечится, практически умирает.

4 стадия развития синдрома Арнольда – Киари. Несравненно самая плохая стадия, в которой происходит гиполазия мозжечка, в это самое время то, что образовалось на месте, где некогда находился мозжечок, располагается в правильном положении.

Типы аномалии Арнольда-Киари

Описывая данное заболевание, австрийский доктор Ганс Киари классифицировал 4 виды аномалии:

  • Аномалия Киари 1 типа – опущение и нависание в черепное отверстие только миндалин мозжечка. Встречается наиболее часто.
  • 2 тип – смещаются продолговатый мозг и 4-й желудочек мозга.
  • 3 тип – в спинальный канал выпадают все элементы задней черепной ямки. Это самая редкая форма патологии. Ее тяжесть часто усугубляется грыжами или опухолями в области позвоночника, в полость которых и выпадают части головного мозга.
  • 4-й тип представляет собой перерождение мозжечка без его смещения книзу. При этом он имеет правильное расположение
Типы аномалии Арнольда-Киари

3-й и 4-й тип аномалии Арнольда-Киари не совместимы с жизнью.

Факторы риска

Всем известно, что во время первого триместра беременности у плода идёт закладка фактически всех органов. Поэтому правильный образ жизни матери очень важен для нормального развития ребёнка. Если женщина не соблюдает элементарных правил, в дальнейшем это вызывает множество осложнений. Что касается синдрома Киари, то риск его возникновения увеличивают следующие факторы:

  • Вредные привычки мамы: курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками.
  • Употребление сильнодействующих лекарств, самолечение.
  • Перенесённые вирусные инфекции, особенно краснуха.

При особо лёгких формах болезни рождённый малыш не чувствует до конца жизни особых симптомов, особенно если у него диагностирована аномалия Арнольда Киари 1 типа. Сколько живут дети, у которых третья или даже четвёртая стадия заболевания? Врачи дают неутешительные прогнозы. К сожалению, такие малыши в большинстве случаев обречены на летальный исход. Даже если у младенца обнаружен первый или второй тип недуга, ему необходимо лечение: эффективность хирургического вмешательства составляет 85 %.

Краниовертебральные аномалии: разновидности

Краниовертебральные мальформации – это врожденные пороки строения области сочленения шейных позвонков с черепом (затылочной костью). Некоторые формы этих пороков вызывают довольно неприятные симптомы, от простого головокружения до инсультов головного и спинного мозга. Симптоматика может долгое время отсутствовать, а затем развиться внезапно, после травмы, гриппа или другой провокации, причем в любом возрасте.

Читайте также:  Антибактериальная терапия при иммунодефицитных состояниях

Вот формы пороков, с которыми мы сталкиваемся наиболее часто:

  • Аномалия Кимерли – дополнительная костная дужка первого шейного позвонка, может сдавливать позвоночные артерии, питающие головной мозг кровью;
  • Аномалия Арнольда-Киари – выпадение части мозжечка в слишком широкое затылочное отверстие;
  • Конкресценция шейных позвонков или синдром Клиппеля-Фейля (Клиппель-Фейля) – сращение двух-трех шейных позвонков между собой, часто приводит к сдавлению позвоночных артерий, перегрузке и повреждению выше- и нижележащих межпозвонковых дисков;
  • Базиллярная импрессия – “ввернутость” краев затылочного отверстия внутрь полости черепа;
  • Платибазия – врожденный дефект затылочной кости, приводит к смещению мозжечка;
  • Ассимиляция атланта – приращение 1-го шейного позвонка к затылочной кости, может вызывать сдавление позвоночных артерий при поворотах головы;
  • Проатлант – добавочный, часто нестабильный 1-й шейный позвонок, нередко смещается и ущемляет спинной мозг и позвоночные артерии.

В нашей клинике Вы можете получить необходимое нехирургическое лечение, уточнить диагноз, узнать что можно и что нельзя при краниовертебральных мальформациях вообще и конкретно в Вашем случае.

Подробнее о наиболее распространенных краниовертебральных мальформациях читайте ниже.

Общие рекомендации пациентам с краниовертебральными аномалиями

Аномалия Арнольда-Киари:

  • Избегать ударов и резких движений головой и шеей, форсированных физических нагрузок, стоек на голове;
  • Ограничить употребление соли, не употреблять воду и влажную пищу, позже, чем за 2-3 часа до сна;
  • В случае ухудшения состояния (упорная головная боль, тошнота, рвота, нарушения речи, зрительные расстройства, нарушения координации, слабость одной или нескольких конечностей, расстройства чувствительности, нарушения мочеиспускания) – немедленное обращение к врачу;
  • Осторожность при выполнении массажа и мануальной терапии;
  • Периодический контрольный осмотр неврологом.

Аномалия Кимерли:

  • Избегать околопредельных поворотов головой и шеей, ударов головой и шеей, форсированных физических нагрузок, стоек на голове;
  • В случае ухудшения состояния (головокружение, упорная головная боль, тошнота, рвота, нарушения речи, зрительные расстройства, нарушения координации, слабость одной или нескольких конечностей, расстройства чувствительности, нарушения мочеиспускания) – немедленное обращение к врачу;
  • Осторожность при выполнении массажа и мануальной терапии;
  • Периодический контрольный осмотр неврологом.

Причины появления аномалии

Ученые еще не полностью изучили причины появления синдрома Арнольда-Киари . Мальформация Киари, так еще называют аномалию, может развиваться по нескольким факторам.

Врожденные:

  • Неправильное развитие костей черепа у плода – слишком маленькая задняя ямка черепа у правильно развивающегося малыша приводит к несоответствии роста костей черепа и мозга. Попросту черепные кости не поспевают за мозгом.
  • У плода происходит гиперувеличение БЗО.

Приобретенные:

  • Во время родов у малыша произошла черепно-мозговая травма;
  • Из-за нарушения циркуляции ливкора в желудочках мозга происходит повреждение спинного мозга. Он утолщается.

Синдром Арнольда-Киара может возникнуть одновременно или после других пороков, к примеру – водянки спинного мозга.

Не так давно специалисты считали, что это заболевание врожденное, но процент больных с врожденной аномалией намного меньше, чем процент с приобретенным синдромом.

Лечение

К сожалению, мальформация Киари дает позитивные результаты лечения только при 1 и 2 степенях тяжести, при 3 и 4 – лечение в большей степени носит паллиативный характер.

При синдроме Киари 1 степени пациент находится под постоянным динамическим наблюдением педиатра и невропатолога, медикаментозного лечения практически не требует, за исключением анальгетиков, купирующих головные боли. Таким деткам назначают физиотерапевтическое лечение, однако это должен делать невропатолог исходя из состояния больного. Для таких детей очень важно правильно организовать время работы и отдыха, подобрать развивающие комплекс лечебной гимнастики. Возможно так же посещение бассейна и массажного кабинета для развития мускулатуры. При малейшем изменении в их состоянии им проводят диагностическое обследование.

При аномалии Арнольда Киари стоит с большой осторожностью относиться к массажу, ни в коем случае нельзя проводить массаж воротниковой зоны!

При 2 типе назначают мочегонные препараты, миорелаксанты, витамины и микроэлементы. Как правило, этого достаточно для поддерживающей терапии.

Читайте также:  Опухоли почки: классификация, диагностика, лечение

При 3 и 4 степенях пациентам проводят оперативное лечение, оно направленно на борьбу с гидроцефалией и нормализацию ликворо-динамики. В современной медицине применяют следующие варианты хирургического вмешательства:

  1. Ламинэктомия.
  2. Декомпрессия задней черепной ямки.
  3. Шунтирование.

Оперативное лечение дает позитивную динамику и позволяет стабилизировать пациента, однако полностью не излечивает заболевание.

Осложнения

Осложнения связанны с компрессионным действием вклинивающихся структур мозга в большое затылочное отверстие. Это может привести к сдавлению спинного мозга, параличам и парезам черепно-мозговых нервов, костным порокам и нарушениям кровоснабжения тех или иных отделов позвоночника и головного мозга.

Прогноз

К сожалению, прогноз по данному заболеванию неблагоприятен. Социально адаптированными являются только пациенты 1 типа.

Профилактика

Специфической профилактики для данного порока развития не существует. Будущая мама должна быть достаточно информирована о существовании пороков внутриутробного развития, стадиях и сроках развития плода, заботиться о своем здоровье, полноценно питаться, своевременно проходить все необходимые обследования, выполнять рекомендации медицинского персонала.

Оцените эту статью:

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Всего голосов: 186 186 Рекомендуем Мозг и курение Артериально-венозная мальформация Таблица черепно-мозговых нервов

Лечение аномалии Киари

Лечение аномалии Киари может быть консервативным и хирургическим. В некоторых случаях, когда патология не сопровождается выраженными симптомами, лечение может вовсе не потребоваться. Если же больные, у которых была диагностирована патология, жалуются на боли в шее и затылочной области, а также другие неприятные симптомы, в таком случае им прописывается медикаментозное лечение. Терапия аномалии Киари предусматривает прием миорелаксирующих, анальгетических и противовоспалительных препаратов.

Однако консервативное лечение не всегда оказывается эффективным. Обычно если у больного наблюдаются такие неврологические расстройства, как нарушение мышечного тонуса и чувствительности, нарушения черепно-мозговых нервов, парезы, врачи вынуждены прибегнуть к хирургическому лечению заболевания. Одной из самых распространенных операций, которую применяют для лечения патологии, считается краниовертебральная декомпрессия.

Лечение мальформации Арнольда – Киари

Мальформация Арнольда-Киари лечится двумя способами: хирургическим и нехирургическим. Определение конкретного пути терапии зависит от определенных симптомов и тяжести САК.

Нехирургическое лечение

Слабо выраженная симптоматика патологии Арнольда-Киари предполагает регулярные профилактические осмотры специалистов. При наличии несильной боли в районе затылка больному могут быть назначены обезболивающие или противовоспалительные препараты, а также медикаменты, способствующие расслаблению мускулатуры. Больным с подобным диагнозом показана лечебная физкультура, направленная на улучшение мышечной координации и устранение тремора. Иногда могут понадобиться занятия с логопедом.

Хирургическое лечение

Лечение мальформации Арнольда – Киари

Если нехирургическая терапия не приносит облегчения, рекомендуется применение оперативного вмешательства.

Нейрохирургическая операция помогает исправить дефекты, провоцирующие сдавливание мозга. При условии успешной операции мальформация перестает прогрессировать и состояние стабилизируется.

Лечение синдрома Арнольда-Киари 1 степени заключается в устранении фрагмента кости в заднем отделе ямки черепа. Вмешательство длится приблизительно час, а восстановление занимает не больше недели. Результатом операции становится расширение пространства для мозга — оно становится более обширным, а давление внутри черепа уменьшается. 2 степень патологии поддается терапии посредством шунтирования и закрытия миеломенингоцеле.

Причины развития

Аномалия Арнольда Киари до сих пор особо не изучена и точных факторов, которые влияют на развитие болезни никто не может назвать. Существует множество предположений, например, некоторые специалисты считают, что патология вызывается из-за чересчур маленького размера задней черепной ямки. Вследствие этого тканям не хватает места, и они опускаются в затылочное отверстие.

Вследствие застоя ликвора и последующего формирования гидроцефалии патология имеет более выраженные симптомы. Ведь из-за этой болезни увеличиваются желудочки, а вследствие и размер мозга. Такой процесс усиливает выдавливание миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Усугубить течение болезни могут и травмы головы.

Профилактика

Чтобы у ребёнка не было вышеназванных проблем, будущая мама должна серьёзно относиться к своему положению. Во-первых, она обязана ознакомиться со всеми возможными патологиями, которые могут возникнуть у плода: нарушения развития нервной трубки, синдром Дауна, аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за болезни, почему они возникают и какие меры можно принять для уменьшения риска развития этих и других отклонений, должна знать каждая будущая мать. Грамотная и осведомлённая беременная женщина будет максимально избегать всех тех факторов, которые негативно влияют на формирование эмбриона.

Читайте также:  Качающееся акустическое зеркало в УЗИ. Электронное ультразвуковое сканирование

Во-вторых, женщина обязана полноценно питаться, употреблять разнообразные полезные блюда: рыбу, мясо, фрукты, овощи, крупы и молочные продукты. Категорически не допускается алкоголь. Кроме того, нужно отказаться от курения, не говоря уже о наркотиках и сильнодействующих препаратах. Любые лекарства, даже гомеопатические, будущая мама принимает только после назначения врача.

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции.

Ещё следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

Хирургическое вмешательство

Случается, что вышеназванные меры не помогают – активно продолжает развиваться и доставлять кучу хлопот аномалия Арнольда Киари 1 типа. Лечение тогда кардинально меняется: врач начинает готовить человека к оперативному вмешательству. Нейрохирургическая операция проводится с тремя целями. Во-первых, для устранения таких серьёзных признаков болезни, как потеря сознания, расстройство зрения, слабость мускулатуры. Во-вторых, вмешательство помогает убрать первоисточник симптомов – ликвидировать сдавливание головного мозга. В-третьих, при помощи операции приводят в норму движение ликвора.

Хирургическое вмешательство

Вмешательство приостанавливает процесс изменений в структуре позвоночника и серого вещества: в результате симптомы ослабевают, пациент начинает чувствовать себя намного лучше. Обычно хирурги из задней части черепной ямы удаляют фрагмент кости: пространство для мозга увеличивается, серое вещество перестаёт смещаться и сдавливаться. Также падает внутричерепное давление. Кроме того, врачи активно используют такие методы, как шунтирование и закрытие позвоночного канала.

Лечение мальформации Киари

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии возможно только хирургическим путем. Операция заключается в декомпрессии задней черепной ямки или установке ликворного шунта при сопутствующей гидроцефалии.

Местная декомпрессия выполняется под общей анестезией и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Опущенные миндалики мозжечка при этом также резецируются, чем достигается устранение компрессии ствола мозга. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка — толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость с помощью специального полого шунта с клапаном или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняется поэтапно.

Эффективность хирургической декомпрессии составляет от 50 до 85% по данным разных авторов. Необходимо помнить, что хирургическое лечение лучше проводить до развития грубых неврологических нарушений, так как после проведения хирургического лечения восстановление функций происходит не полностью или не происходит вовсе, и основной задачей хирургии является стабилизация неврологического статуса пациента и недопущение дальнейшего прогрессирования заболевания.

Во время формирования плода могут возникнуть различные аномалии, в числе которых – синдром Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари. При этом отклонении головной мозг еще до рождения сдавливается из-за того, что отдел черепа, где находится мозжечок или малый мозг, как его еще называют, чересчур мал или деформирован. В результате происходит смещение миндалин плода в верхний отдел позвоночного канала с их последующим ущемлением. Малый объем задней доли черепа приводит к тому, что у взрослых развивается синдром Арнольда-Киари 1 типа.