Анализ крови при гемолитической болезни новорожденных

Когда мужчина и женщина принимают решение стать родителями, они вряд ли выясняют группу крови и резус-фактор друг друга. Этот вопрос иногда возникает на этапе планирования беременности, но чаще всего – уже во время нее, когда иммунитет матери атакует развивающегося ребенка из-за разницы в группе крови.

Общая информация

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

  • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
  • A (II) – есть белок А и антитела к В;
  • B (III) – есть белок В и антитела к А;
  • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Особенности организмов матери и ребенка

Каждая клетка – как попадающая в организм, так и являющаяся его частью – обязана «представиться» иммунитету. Для этого она выставляет на своей поверхности специальные белки, по которым лейкоциты понимают, что за структура у этой клетки, какую функцию она выполняет, «своя» она или «чужая». Такие белки называются антигенами.

Когда антигены говорят о потенциальной враждебности структуры, против них вырабатываются антитела – «родные» белки. Последние «приклеиваются» к антигену и вызывают себе на «подмогу» те иммунные клетки, которые занимаются уничтожением чужих клеток.

Кроме того, иммунитет «фиксирует» строение инородной структуры: он «записывает» его на особых антителах памяти (иммуноглобулинах класса G). Они «патрулируют» организм, проникая, благодаря своему маленькому размеру, во все его «укромные места». Если они замечают такую же клетку, как уничтоженная ранее, поднимают по тревоге весь иммунитет.

Кровь – особая жидкость, которая по своей природе является тканью. Она строится из жидкой части – плазмы, и клеток, которые в ней плавают. Каждая клетка крови «выставляет наружу» свои антигены. В том числе так делают и эритроциты: они показывают специальные антигены. По ним и определяют группу крови и резус-фактор.

Эритроциты очень важны для организма, поэтому он их защищает особым образом. Так, при оценке группы крови по системе AB0 (а, б, ноль) обнаружено, что на эритроцитах имеются антигены A и B, но при этом в плазме крови имеются антитела альфа и бета, которые будут склеивать эритроциты, которые имеют отличающиеся антигены: альфа будет склеивать эритроциты, несущие антиген A, а бета – антиген B.

Группы крови имеют такие особенности:

  • если группа первая (ее называют нулевой), то в плазме будут растворены антитела альфа и бета, а на эритроцитах антигенов не будет вообще;
  • вторая группа A: здесь на эритроцитах есть антиген A, а в плазме – антитела бета;
  • третья группа B: на эритроцитах – антиген B, а в плазме антитела альфа;
  • четвертая группа называется AB. На эритроцитах человека с этой группой есть 2 антигена – A и B, а в плазме отсутствуют антитела.
Особенности организмов матери и ребенка

Если у мамы имеется I группа крови, т. е. в плазме есть и ɑ-, и β-антитела, а развивающийся плод «заполучил» II или III группу, мамины альфа- или бета-антитела направляются к нему и атакуют эритроциты ребенка. Такая несовместимость по группе крови формируется в 2% случаев при браке женщины с I группой и мужчины с другой группой крови.

Читайте также:  Чем опасен поздний гестоз и как его распознать?

Чаще всего случается . В этом случае у матери на эритроцитах не содержится особых белков, а у плода – содержится, поэтому иммунитет матери атакует своего ребенка против своего желания.

Конфликт по резус-фактору приводит к серьезным повреждениям плода. Если это первая беременность, то это опасно для малыша только в тех случаях, если до этого женщине переливали резус-положительную кровь, у нее были выкидыши или аборты. Такое может случиться, когда во время вынашивания первого ребенка проводились инвазивные процедуры: пункция пуповинных сосудов, прокол плодного пузыря, биопсия плодовой оболочки хориона.

Антитела могут попасть к ребенку и во время родов, особенно при , потребности в отделении плаценты руками акушера, или когда роды начались после ее отслойки. Гемолитическая болезнь плода развивается, если будущая мать перенесла грипп или другую вирусную инфекцию, страдает диабетом или – что возможно очень редко – сама родилась от резус-положительной матери.

Если же этого не было, и иммунитет матери первый раз встретил эритроциты с наличием на них резус-фактора, он вырабатывает антитела – иммуноглобулины M. Это крупные молекулы, которые в кровоток плода не попадают и повреждений его не вызывают.

Вторая и последующие беременности резус-отрицательной женщины все более угрожающие: в ее крови уже имеются «антитела памяти» — иммуноглобулины G, которые из-за своего мелкого размера попадают к плоду. Под влиянием этих антител повреждаются эритроциты – носители резус-положительного антигена.

Это приводит к развитию анемии (уменьшению концентрации гемоглобина), увеличению органов (особенно печени и селезенки), страданию головного мозга, почек и сердца. Значительно снижается количество белка, особенно альбумина, вследствие чего во всех полостях (в том числе и между легкими и плеврой, а также сердцем и его «рубашкой») появляется жидкость. Гемолитическая анемия может закончиться самопроизвольным выкидышем или мертворождением.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Причины

Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это состояние, связанное с развитием иммунологического конфликта крови матери и плода, когда антигены размещаются на эритроцитах ребенка, а антитела к ним вырабатывает материнский организм.

Заметить гемолитическую болезнь плода и предотвратить ее дальнейшее развитие можно уже на 18-24 неделе гестации. В первую неделю жизни обнаруживается анемия новорожденных, в некоторых случаях уровень гемоглобина у грудного ребенка может снижаться на первых месяцах жизни как результат гемолиза эритроцитов внутриутробно.

Основой развития иммунологического конфликта является сенсибилизация антигеном положительного резус фактора, когда он попадает в кровоток мамы. Это произойти может в результате прошлых беременностей, особенно которые закончились абортом или травматичными родами, гестозом, экстрагенитальной патологии у матери.

Во время гестации в норме эритроциты плода поступают в организм мамы в мизерных количествах – 0,1-0,2 мл, а в период родов – 3-4 мл. Но уже этого хватит, чтобы произошел первичный иммунный ответ и выработались антитела. Они относятся к иммуноглобулинам класса М, которые весьма громоздки, чтобы проникнуть через плаценту. Поэтому ребенку от первой беременности с большой вероятностью не грозит гемолитическая болезнь новорожденных.

В период повторных гестаций вырабатывается иммуноглобулин класса G, который с легкостью проникает в кровоток плода и вызывает гемолиз его эритроцитов, уровня гемоглобина плода стремительно падает, а билирубин растет.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Классификация

Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:

  • по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
  • по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
  • редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.

По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:

  • отечная форма;
  • желтушная;
  • анемичная.

Гемолитическая болезнь плода ГБП

Желтушная форма прогрессирует незадолго до родов, гемолиз столь выражен, что в крови накапливается огромное количество непрямого билирубина. Он депонируется в ядрах головного мозга, вызывая церебральные проявления вплоть до комы.

Анемичная форма является самой безопасной, развивается в ответ на внедрение небольшого количества антигена в кровоток матери перед родами. Кроме снижения гемоглобина, младенцы не имеют осложнений.

Симптомы ГБН

При рождении с ГБН имеются симптомы согласно форме заболевания. Отечная форма характеризуется такими симптомами:

  • массивные отеки от пастозности до анасарки;
  • развитие у младенцев желтухи и низкого гемоглобина;
  • печень и селезенка при этом увеличены;
  • выраженные геморрагические проявления: нарушение свертываемости крови;
  • недостаточность сердечно-легочная;
  • желтуха незначительная.
Гемолитическая болезнь новорожденных

Желтушная форма:

  • желтуха;
  • гепатоспленомегалия;
  • застой желчи;
  • при повышении уровня билирубина возникают неврологические симптомы;
  • развитие билирубиновой энцефалопатии – 1 стадия обратимая с вялостью, нарушением сосания, апноэ, 2 стадия – опистотонус, ригидность затылочных мышц, судороги, 3 и 4 стадии с прогрессирующим ухудшением.
Читайте также:  Основные причины, симптомы и лечение пилоростеноза у новорожденных

Анемичная форма:

  • бледность кожи и слизистых;
  • гемоглобин понижен у грудничка вплоть до 2 месяцев;
  • вялость и адинамичность;
  • тахикардия;
  • гепатоспленомегалия.

Тяжелее протекает заболевание у недоношенных детей.

Методы диагностики

Диагностика заболевания проводится на этапе внутриутробного развития плода и после рождения. Рассмотрим методы натальной и постнатальной диагностики.

Если у матери резус крови отрицательный, еще в период беременности врач собирает данные, чтобы составить картину возможных патологий. Учитывается масса информации: несовместимость крови родителей, аборты, выкидыши, предыдущие роды матери.

Не менее трех раз за беременность у женщины выявляется титр противорезусных антител. Тревожные симптомы — скачкообразные значения, их стабильный рост, а также снижение уровня незадолго до родов — могут свидетельствовать о проникновении антител через плаценту.

При наличии риска иммунного конфликта врач назначает исследование околоплодных вод (определяется билирубин, уровень белка, железа, глюкозы и др.). Непременно берутся во внимание результаты УЗИ и допплерографии – утолщение плаценты, многоводие, скорость кровотока в мозговой артерии и т. д.

Если у беременной резус крови отрицательный, скорее всего врачи настоят на анализе околоплодных вод

Постнатальная диагностика производится на основании обследования младенца после рождения. Это наличие желтухи, контроль билирубина в динамике, эритробластоз, уровень гемоглобина в крови и др. Все показания рассматриваются в комплексе. Иммунологический конфликт по системе АВО, несмотря на благоприятный прогноз, также требует внимания доктора.

Дифферинциальная диагностика проводится с такими состояниями, как наследственная гемолитическая желтуха, сепсис, кровоизлияния, которые могут стать причиной малокровия. Также отсеиваются цитамегаловирусные инфекции и токсоплазмоз.

Желтуха новорожденных может носить исключительно физиологический характер. Ее возникновение обусловлено недостаточной зрелостью ферментов печени и заменой клеток гемоглобина. Как только ферменты начинают вырабатываться в нужном количестве, цвет кожи малыша приобретает нормальный оттенок. Описанное состояние лечения не требует.

В каких случаях необходимо переливание крови?

Из-за рисков при переливании крови, которые связаны с той или иной степенью чувствительности организма к компонентам чужеродного материала, определен жесткий список абсолютных и относительных показаний и противопоказаний к процедуре.

Выраженная кровопотеря (свыше 15% от общего количества крови). При значительной потере крови нарушается сознание, наблюдается компенсаторное учащение сердцебиения, существует риск развития сопорозных состояний, комы.

Тяжелое шоковое состояние, вызванное избыточной кровопотерей либо другими факторами, которые можно устранить переливанием шок требует срочного начала лечебных мероприятий, иначе велика вероятность смертельного исхода.

При купировании подавляющего большинства шоковых состояний часто нужно применение донорского материала (не всегда это цельная кровь).

Анемия, при которой концентрация гемоглобина ниже 70 г/л. Тяжелые разновидности анемии редко развиваются на фоне неполноценного питания, обычно их развитие обусловлено наличием в организме серьезных заболеваний, в числе которых злокачественные новообразования, туберкулез, язва желудка, болезни, которые связаны с нарушениями процессов свертывания.

Также тяжелая анемия постгеморрагического типа развивается на фоне выраженной кровопотери. Переливание крови, сделанное вовремя, позволяет восстановить потерянный объем гемоглобина и ценных элементов.

Травматические повреждения и сложные хирургические операции, при которых возникло массивное кровоизлияние. Любые хирургические вмешательства требуют наличия заранее заготовленных запасов донорской крови, которую перельют, если при проведении операции будет нарушена целостность стенок крупных сосудов. Особенно это касается сложных вмешательств, к которым относятся те, что проводятся в зонах расположения крупных сосудов.

Анемия. При лечении анемии разной степени выраженности применяется переливание крови.

Эта процедура проводится при наличии особых показаний, в числе которых:

  • Нарушения механизмов транспорта кислорода в венозную кровь,
  • Пороки сердца,
  • Интенсивные кровоизлияния,
  • Сердечная недостаточность,
  • Атеросклеротические изменения в сосудах головного мозга,
  • Сбои в работе легких.

Кровоизлияния, которые вызваны сбоями в механизмах гомеостаза. Гомеостаз — система, которая обеспечивает сохранение крови в жидком виде, управляет процессами свертывания и удаляет остатки свернувшейся крови.

Тяжелая интоксикация. В этих ситуациях применяется обменное переливание крови, которое показано для быстрого выведения ядов из организма. Эффективно при выведении ядовитых веществ, которые продолжительное время сохраняются в крови (акрихин, тетрахлорметан), и восстановлении после попадания в организм веществ, приводящих к распаду эритроцитов (свинец, нитрофенол, анилин, нитробензол, нитрит натрия).

Читайте также:  Дисплазия тазобедренных суставов: диагностика и лечение

Низкий иммунный статус. При нехватке лейкоцитов организм уязвим перед инфекциями, и в ряде случаев их можно восполнить с помощью донорского материала.

Нарушения в работе почек. Одним из симптомов тяжелой почечной недостаточности является анемия. Ее лечение начинается не во всех случаях и показано, если низкая концентрация гемоглобина может привести к развитию сердечной недостаточности.

Печеночная недостаточность. Переливание крови и ее элементов показано для коррекции нарушений в механизмах гомеостаза. Проводится при наличии показаний.

Онкологические заболевания, которые сопровождаются внутренними кровотечениями, нарушениями гомеостаза, анемиями. Трансфузия снижает риски развития осложнений, облегчает состояние пациента, помогает восстановиться после лучевой терапии и химиотерапии. Но цельная кровь не переливается, так как это ускоряет распространение метастазов.

Септическое поражение. При сепсисе переливание крови усиливает иммунную защиту, снижает выраженность интоксикации и применяется на всех этапах лечения. Эта процедура не проводится, если наблюдаются серьезные нарушения в работе сердца, печени, селезенки, почек и других органов, так как это приведет к ухудшению состояния.

Гемолитическая болезнь у новорожденных. Гемотрансфузия — ключевой метод лечения этой патологии и до рождения ребенка, и после.

Также лечение переливанием крови проводится при тяжелом токсикозе и гнойно-септических заболеваниях.

Бывают ли у недоношенных детей проблемы с глазами?

На дне зрачка есть тонкая ткань, которая называется сетчатка. Она работает примерно как пленка в нецифровой камере, фиксируя изображение для мозга.

Если ребенок родился намного раньше срока, кровяные сосуды в сетчатке могут развиваться неправильно (Fleck 2008) . Из-за этого возникают кровотечения и образуется рубцовая ткань, которая может вызвать нарушения зрения (RNIB 2011) .

Это состояние называется ретинопатией недоношенных. Чем меньше срок, на котором родился ребенок, тем выше вероятность развития у него этого заболевания (RNIB 2011) .

Точная причина возникновения ретинопатии неизвестна, хотя предполагается, что ее может вызывать контакт с концентрированным кислородом. Поэтому неонатологи тщательно контролируют количество кислорода, которое получают недоношенные дети (Fleck 2008, RNIB 2011) .

Кроме того, детей, относящихся к группе риска, проверяет врач-офтальмолог (RCPCH 2008) . Умеренная ретинопатия недоношенных обычно не сказывается на зрении в будущем. Но если проблемы все-таки возникают, то поврежденные ткани глаза лечат с помощью криотерапии (метод лечения холодом) или лазера (RCPCH 2008, RNIB 2011) .

Побочные действия

Переливание эритромассы сопровождается пирогенными реакциями

Побочные действия
Побочные действия

При соблюдении всех правил переливания крови или ее компонентов побочных эффектов от процедуры не возникает. В редких случаях у больного могут наблюдаться аллергические реакции вплоть до анафилактического шока. Если же используются недостаточно согретые компоненты крови, то может развиваться желудочковая аритмия. Для предупреждения проблемы температура материала при переливании должна составлять минимум + 35°.

Побочные действия
Побочные действия

В тех случаях, когда применяется не отмытая эритроцитарная масса, могут развиваться пирогенные реакции. При этом у человека резко поднимается температура до +39о или +40°, появляются головные боли, лихорадка и дискомфорт в груди. Такая симптоматика не представляет опасности и проходит самостоятельно через несколько часов после процедуры. Ее появление связано с ответной реакцией организма на введение препарата крови вместе с пирогенами, которые являются специфическими протеинами, представляющими собой отходы жизнедеятельности микроорганизмов.

Побочные действия
Побочные действия

Переливание препарата крови всегда проходит под врачебным контролем. Благодаря этому, при развитии побочных действий во время процедуры больной сразу при необходимости получит незамедлительную помощь.

Побочные действия
Побочные действия
Побочные действия
Побочные действия

Переливание тромбоцитарной массы

Тромбоциты, или кровяные пластинки, принимают участие в образовании тромба и остановке кровотечения. Их уровень может упасть из-за химиотерапии, лучевой терапии, или если опухоль вытеснила нормальную ткань красного костного мозга. Переливание тромбоцитарной массы обычно требуется онкологическим больным в одном из трех случаев:

  • если уровень тромбоцитов в крови упал ниже критического значения;
  • если имеется повышенная кровоточивость, риск кровотечения;
  • если предстоит хирургическое вмешательство, во время которого предполагается большая кровопотеря.